Maffucci sindromas
Maffucci sindromas yra reta liga, pažeidžianti odą ir kaulus, sukelianti kremzlės auglius, kaulų deformacijas ir tamsių navikų atsiradimą odoje, kurį sukelia nenormalus kraujagyslių augimas.
Maffucci sindromo priežastys jie yra genetiniai ir vienodai veikia vyrus ir moteris. Paprastai ligos simptomai pasireiškia vaikystėje, maždaug 4-5 metų amžiaus.
A Maffucci sindromas neišgydomas, tačiau pacientai gali gydytis, kad sumažintų ligos simptomus ir pagerintų gyvenimo kokybę.
Maffucci sindromo simptomai
Pagrindiniai Maffucci sindromo simptomai yra šie:
- Gerybiniai navikai plaštakų, pėdų kremzlėse ir ilgieji rankos bei kojų kremzliai;
- Kaulai tampa trapūs ir gali lengvai lūžti;
- Kaulų sutrumpėjimas;
- Hemangiomos, susidedančios iš mažų tamsių ar melsvų minkštų navikų ant odos;
- Trumpas ūgis;
- Trūksta raumenų.
Asmenims, sergantiems Maffucci sindromu, gali išsivystyti kaulų vėžys, ypač kaukolės, taip pat kiaušidžių ar kepenų vėžys..
diagnozuotas Maffucci sindromas atliekamas fiziškai ištyrus ir analizuojant pacientų pateiktus simptomus.
Maffucci sindromo gydymas
Maffucci sindromo gydymas apima ligos simptomų minimizavimą operacijos būdu, siekiant ištaisyti kaulų deformacijas ar papildymus, padedančius vaiko augimui..
Asmenys, paveikti ligos, turėtų reguliariai konsultuotis su gydytoju ortopedu, kad įvertintų kaulų pokyčius, kaulų vėžio išsivystymą ir gydytų lūžius, atsirandančius dėl šios ligos. Taip pat reikia pasikonsultuoti su dermatologu, norint įvertinti hemangiomų atsiradimą ir vystymąsi ant odos.
Svarbu, kad pacientai reguliariai atliktų fizinius patikrinimus, rentgenografiją ar KT nuskaitymą.
Maffucci sindromo nuotraukos
Šaltinis: Ligų kontrolės ir prevencijos centrai
1 nuotrauka: mažų navikų buvimas pirštų sąnariuose, būdingas Maffucci sindromui;
2 nuotrauka: Hemangioma paciento, sergančio Maffucci sindromu, odoje.
Naudinga nuoroda:
- Hemangioma
- Proteus sindromas
