Kas tai yra Berdono sindromas, simptomai ir gydymas
Berdono sindromas yra reta liga, kuria daugiausia serga mergaitės ir kurios sukelia žarnyno, šlapimo pūslės ir skrandžio problemas. Paprastai šia liga sergantys žmonės nieko nepeša ir nekapoja, todėl juos reikia maitinti vamzdeliu.
Šį sindromą gali sukelti genetinės ar hormoninės problemos ir simptomai išryškėja netrukus po gimimo, tai gali būti šlapimo pūslės formos ir funkcijos pokyčiai, kurie paprastai yra labai dideli, sumažėjęs arba visai nėra tuštinimosi, dėl ko areštuojama pilvas, be to, sumažėja storosios žarnos dydis ir plonosios žarnos patinimas.
Berdono sindromas neišgydo, tačiau yra keletas chirurginių procedūrų, kuriomis siekiama išvalyti skrandį ir žarnas, kurios gali pagerinti ligos simptomus. Be to, alternatyva, skirta padidinti šiuo sindromu sergančio žmogaus gyvenimo trukmę ir kokybę, yra kelių organų transplantacija, tai yra visos virškinimo trakto sistemos transplantacija..
Pagrindiniai simptomai
Berdono sindromo simptomai pasireiškia netrukus po gimimo, pagrindiniai iš jų:
- Vidurių užkietėjimas;
- Šlapimo susilaikymas;
- Išsiplėtusi šlapimo pūslė;
- Pilvo patinimas;
- Pilvo raumenys suglebę;
- Vėmimas;
- Patinęs inkstas;
- Žarnyno nepraeinamumas.
Berdono sindromas diagnozuojamas įvertinant simptomus, kuriuos vaikas sukelia gimus, ir atvaizdavimo egzaminus, pavyzdžiui, ultragarsu. Liga taip pat gali būti nustatyta nėštumo metu, atliekant morfologinį ultragarsą po 20-osios nėštumo savaitės. Supraskite, kam skirtas morfologinis ultragarsas.
Kaip atliekamas gydymas
Berdono sindromo gydymas negali skatinti ligos išgydymo, tačiau tai padeda sumažinti simptomus pacientams ir pagerinti jų gyvenimo kokybę..
Norint atblokuoti šiuos organus ir pagerinti jų veikimą, rekomenduojama atlikti skrandžio ar žarnyno operacijas. Daugumą pacientų reikia šerti per vamzdelį dėl virškinimo sistemos problemų. Pažiūrėkite, kaip atliekamas vamzdžių maitinimas.
Taip pat įprasta operuoti šlapimo pūslę, sukuriant ryšį su oda pilvo srityje, kuri leidžia šlapimui nutekėti.
Tačiau šios procedūros nedaro jokio poveikio pacientui, dažnai lemia mirtį dėl netinkamos mitybos, daugybinių organų nepakankamumo ir generalizuotos infekcijos organizme, sepsio. Dėl šios priežasties kelių organų transplantacija tapo geriausiu gydymo būdu, kurią sudaro penkios operacijos vienu metu: skrandžio, dvylikapirštės žarnos, žarnyno, kasos ir kepenų transplantacija..
