Hugleso-Stovino sindromo simptomai ir gydymas

Hugleso-Stovino sindromas yra labai reta ir sunki liga, sukelianti daugybines plaučių arterijos aneurizmas ir kelis giliųjų venų trombozės atvejus per gyvenimą. Nuo pirmojo šios ligos aprašymo visame pasaulyje iki 2013 m. Buvo diagnozuota mažiau nei 40 žmonių.

Liga gali pasireikšti trimis skirtingais etapais, kur pirmoji paprastai pasireiškia tromboflebitu, antroji - plaučių aneurizma, o trečiajai ir paskutinei stadijai būdingas aneurizmos plyšimas, kuris gali sukelti kruviną kosulį ir mirtį.. 

Gydytojas, tinkamiausias diagnozuoti ir gydyti šią ligą, yra reumatologas, ir nors jos priežastis dar nėra tiksliai žinoma, manoma, kad ji gali būti susijusi su sisteminiu vaskulitu..

Simptomai

Hugles-stovin simptomai yra šie:

• Kosėja kraujas;
• Pasunkėjęs kvėpavimas;
• Dusulio jausmas; 
• Galvos skausmas;
• Didelis karščiavimas;
• Mažėja 10% svorio be aiškios priežasties;
• Papiloma, kuri yra optinės papilomos išsiplėtimas, reiškiantis slėgio padidėjimą smegenyse;
• Patinimas ir stiprus blauzdos skausmas;
• Dvigubas matymas ir
• Traukuliai.

Paprastai asmuo, sergantis Hugleso-stovino sindromu, turi simptomus daugelį metų, o sindromą netgi galima supainioti su Behçet liga, o kai kurie tyrinėtojai mano, kad šis sindromas iš tikrųjų yra neišsami Behçet ligos versija..

Ši liga retai diagnozuojama vaikystėje ir gali būti diagnozuota paauglystėje ar suaugus, pasireiškus minėtiems simptomams ir atlikus tokius tyrimus kaip kraujo tyrimai, krūtinės rentgenografija, MRT ar galvos ir krūtinės ląstos tomografija, be ultragarsinis doplerio tyrimas kraujo ir širdies cirkuliacijai patikrinti. Nėra diagnostinio kriterijaus ir gydytojas turėtų įtarti šį sindromą dėl jo panašumo į Bechçet ligą, tačiau neturėdamas visų jo savybių.

Žmonių, kuriems diagnozuotas šis sindromas, amžius svyruoja nuo 12 iki 48 metų.

Gydymas

Hugleso-Stovino sindromo gydymas nėra labai specifinis, tačiau gydytojas gali rekomenduoti vartoti kortikosteroidus, tokius kaip hidrokortizonas ar prednizonas, antikoaguliantus, tokius kaip enoksaparinas, impulsų terapiją ir imunosupresantus, tokius kaip Infliksimabas ar Adalimumabas, kurie gali sumažinti aneurizmų riziką ir taip pat jų pasekmes. ir trombozė, taip pagerindama gyvenimo kokybę ir sumažindama mirties riziką.

Komplikacijos

Hugleso-Stovino sindromą gali būti sunku išgydyti ir jis yra labai mirtingas, nes ligos priežastis nėra žinoma, todėl gydymo gali nepakakti paveikto asmens sveikatai palaikyti. Kadangi visame pasaulyje diagnozuota nedaug atvejų, gydytojai paprastai nėra susipažinę su šia liga, dėl kurios diagnozė ir gydymas gali būti sunkesni..

Be to, antikoaguliantus reikia vartoti labai atsargiai, nes kai kuriais atvejais jie gali padidinti kraujavimo riziką po aneurizmos plyšimo, o kraujo nutekėjimas gali būti toks didelis, kad trukdo išlaikyti gyvybę..