Mājas lapa » Retos ligos » Arnoldo-Chiari apsigimimų tipai, simptomai ir gydymo būdas

    Arnoldo-Chiari apsigimimų tipai, simptomai ir gydymo būdas

    Arnoldo-Chiari sindromas yra retas genetinis apsigimimas, kai yra pažeista centrinė nervų sistema ir dėl to gali sutrikti pusiausvyra, prarasti motorinė koordinacija ir regėjimo problemos..

    Šis apsigimimas yra dažnesnis moterims ir dažniausiai atsiranda vaisiaus vystymosi metu, kai dėl nežinomos priežasties smegenys, kurios yra smegenų dalis, atsakingos už pusiausvyrą, vystosi netinkamai. Pagal smegenų vystymąsi Arnoldo-Chiari sindromą galima suskirstyti į keturis tipus:

    • Chiari I: Tai dažniausias ir dažniausiai stebimas tipas vaikams ir pasireiškia, kai smegenėlės išsikiša į angą kaukolės gale, vadinamą foramen magnum, kur paprastai turėtų praeiti tik nugaros smegenys;
    • „Chiari II“: Tai atsitinka, kai, be smegenų, smegenų kamienas taip pat tęsiasi iki foramen magnum. Šis apsigimimas labiau būdingas vaikams, turintiems spina bifida, tai atitinka stuburo smegenų ir ją saugančių struktūrų vystymosi nepakankamumą. Sužinokite daugiau apie spina bifida;
    • „Chiari III“: Taip atsitinka, kai smegenėlės ir smegenų kamienas, be to, kad išsitempia į foramen magnum, pasiekia nugaros smegenis, šis apsigimimas yra pats rimčiausias, nepaisant to, kad jis yra retas;
    • „Chiari IV“: Šis tipas taip pat yra retas ir nesuderinamas su gyvenimu ir įvyksta, kai nėra išsivystymo arba kai nevisiškai išsivysto smegenėlės..

    Diagnozė nustatoma remiantis vaizdo tyrimais, tokiais kaip magnetinio rezonanso ar kompiuterinės tomografijos, ir neurologiniais tyrimais, kurių metu gydytojas, be pusiausvyros, atlieka testus, skirtus įvertinti asmens motorinę ir jutimo galią..

    Pagrindiniai simptomai

    Kai kuriems vaikams, gimusiems dėl šio apsigimimo, paauglystėje ar pilnametystėje simptomai gali nepasireikšti arba būti nepastebimi. Dažniau jie pasireiškia nuo 30 metų. Simptomai skiriasi priklausomai nuo nervų sistemos dalyvavimo laipsnio ir gali būti: 

    • Gimdos kaklelio skausmas;
    • Raumenų silpnumas;
    • Pusiausvyros sunkumas;
    • Koordinacijos pokytis;
    • Jutimo ir tirpimo praradimas;
    • Vizualinis pokytis;
    • Galvos svaigimas;
    • Padidėjęs širdies ritmas.

    Šis apsigimimas yra dažnesnis vaisiaus vystymosi metu, tačiau rečiau tai gali įvykti suaugusio žmogaus gyvenime dėl situacijų, dėl kurių gali sumažėti smegenų skysčio kiekis, pvz., Infekcijos, galvos smūgiai ar toksinių medžiagų poveikis.

    Neurologo diagnozė, pagrįsta asmens praneštais simptomais, neurologiniais tyrimais, kurie leidžia įvertinti refleksus, pusiausvyrą ir koordinaciją bei analizuoti kompiuterinę tomografiją ar magnetinio rezonanso tomografiją.

    Kaip atliekamas gydymas

    Gydymas atliekamas atsižvelgiant į simptomus ir jų sunkumą. Ja siekiama palengvinti simptomus ir užkirsti kelią ligos progresavimui. Jei nėra simptomų, paprastai nereikia ir gydymo. Tačiau kai kuriais atvejais neurologas gali rekomenduoti vartoti vaistus skausmui malšinti, pvz., Ibuprofeną..

    Kai simptomai pasireiškia ir yra sunkesni, kenkdami asmens gyvenimo kokybei, neurologas gali rekomenduoti chirurginę procedūrą, kuri atliekama atliekant bendrąją nejautrą, kad būtų galima dekompresuoti nugaros smegenis ir leisti cirkuliuoti skysčiams. smegenų skystis. Be to, neurologas gali rekomenduoti kineziterapiją ar ergoterapiją, kad pagerintų motorinę koordinaciją, kalbėjimą ir koordinaciją.