Wiskott-Aldricho sindromas

Wiskott-Aldricho sindromas yra genetinė liga, pažeidžianti imuninę sistemą, apimančią T ir B limfocitus, ir kraujo kūnelius, padedančius kontroliuoti kraujavimą, trombocitus..

Wiskott-Aldricho sindromo simptomai

Wiskott-Aldricho sindromo simptomai gali būti:

Kraujavimo tendencija:

• Sumažėjęs trombocitų skaičius ir dydis kraujyje;
• Odos kraujavimas, kuriam būdingi raudonai mėlyni taškelio dydžio taškai, vadinami „petechijomis“, arba jie gali būti didesni ir panašūs į mėlynes;
• Kruvinos išmatos (daugiausia vaikystėje), dantenų kraujavimas ir užsitęsęs kraujavimas iš nosies.

Dažnos infekcijos, kurias sukelia visų rūšių mikroorganizmai, tokie kaip:

• Vidinės ausies uždegimas, sinusitas, pneumonija;
• Meningitas, pneumonija, kurią sukelia Pneumocystis jiroveci;
• Virusinė odos infekcija, kurią sukelia molluscum contagiosum.

Egzema:

•  Dažnos odos infekcijos;
•  Tamsios dėmės ant odos.

Autoimuninės apraiškos:

• Vaskulitas;
• Hemolizinė anemija;
• Idiopatinė trombocitopeninė purpura.

Šios ligos diagnozę gali nustatyti pediatras, kliniškai stebėjęs simptomus ir atlikęs specialius tyrimus. Trombocitų dydžio įvertinimas yra vienas iš būdų diagnozuoti ligą, nes nedaugelis ligų turi šią savybę.

Wiskott-Aldricho sindromo gydymas

Tinkamiausias Wiskott-Aldricho sindromo gydymas yra kaulų čiulpų transplantacija. Kitos gydymo formos yra blužnies pašalinimas, nes šis organas sunaikina nedidelį trombocitų kiekį, kurį turi šį sindromą turintys žmonės, hemoglobino vartojimą ir antibiotikų vartojimą..

Gyventojų, sergančių šiuo sindromu, gyvenimo trukmė yra maža, tiems, kurie išgyvena po dešimties metų, dažniausiai išsivysto tokie navikai kaip limfoma ir leukemija.