Kas yra hemochromatozė ir kaip nustatyti simptomus

Hemochromatozė yra liga, sukelianti geležies perteklių organizme, kuris gali kauptis keliuose kūno organuose, ir tokių komplikacijų atsiradimą kaip kepenų cirozė, diabetas, odos patamsėjimas, širdies nepakankamumas, sąnarių skausmas ar disfunkcija. seksualinės liaukos, pvz.

Ši liga gali būti sukelta dviem būdais:

• Paveldima hemochromatozė: yra pagrindinė ligos priežastis, atsirandanti dėl genų, atsakingų už geležies įsisavinimą virškinamajame trakte, mutacijų, kurie dabar absorbuojami dideliais kiekiais;
• Antrinė ar įgyta hemochromatozė: geležis kaupiasi dėl kitų situacijų, daugiausia žmonėms, sergantiems ligomis, vadinamomis hemoglobinopatijomis, kai raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas į kraują išskiria didelius geležies kiekius. Kitos priežastys yra pakartotinis kraujo perpylimas, lėtinė cirozė ar netinkamas vaistų nuo anemijos vartojimas.

Gydant hemochromatozę, nurodo hematologas su flebotomijomis, kurios periodiškai imamos iš kraujo, kad nusėdusi geležis būtų pernešta į naujus raudonuosius kraujo kūnelius, kuriuos gamina organizmas. Kitas variantas yra geležį sudarančių vaistų, tokių kaip Desferroksaminas, naudojimas, kurie padeda jį pašalinti.

Požymiai ir simptomai

Perteklinis geležies kiekis kraujyje sukelia jo nusėdimą įvairiuose kūno organuose, tokiuose kaip kepenys, širdis, kasa, oda, sąnariai, sėklidės, kiaušidės, skydliaukė ir hipofizė..

Taigi, pagrindiniai simptomai, kurie gali atsirasti, yra šie:

• Nuovargis;
• Silpnumas;
• Kepenų cirozė;
• Cukrinis diabetas;
• Širdies nepakankamumas ir aritmijos;
• Sąnarių skausmas;
• Nevaisingumas;
• Menstruacijų nebuvimas;
• Seksualinė impotencija;
• Hipotireozė.

Be to, dėl geležies kaupimosi ir kepenų fibrozės padidėja kepenų vėžio išsivystymo tikimybė. Skaitykite daugiau apie simptomus, rodančius geležies perteklių.

Kaip patvirtinti

Pagrindiniai diagnozei nurodyti testai yra šie:

• Geležies normos dozės, feritino, kraujo transferino prisotinimas. Žinoti, kas yra feritinas ir kaip įvertinti šį testą;
• Genetiniai tyrimai, tai gali parodyti genų, kurie sukelia ligą, pokyčius;
• Kepenų biopsija, ypač kai dar nepavyko patvirtinti ligos ar patvirtinti geležies sankaupų kepenyse;
• Flebotomijos atsako testas, atliekama pašalinant kraują ir stebint geležies kiekį, visų pirma tiems, kuriems negalima atlikti kepenų biopsijos ar kuriems vis dar kyla abejonių dėl diagnozės;

Hematologas taip pat galės paprašyti ištirti kepenų fermentus, ištirti geležies funkciją ar nusėdimą organuose, kurie gali būti paveikti, taip pat pašalinti kitas ligas, kurios gali sukelti panašius simptomus..

Hemochromatozę reikia ištirti žmonėms, kurie turi įtartinų simptomų, kai yra nepaaiškinama kepenų liga, diabetas, širdies liga, lytinė disfunkcija ar sąnarių liga, taip pat žmonėms, turintiems šios ligos pirmojo laipsnio giminaičius ar turintiems pokyčių kraujo tyrimai geležies.

Kaip atliekamas gydymas

Paveldima hemochromatozė neišgydoma, tačiau gydymas gali būti būdas sumažinti geležies atsargas kraujyje ir užkirsti kelią nuosėdoms organuose..

Pagrindinė gydymo forma yra flebotomija, dar vadinama kraujavimu, kai dalis kraujo pašalinama sesijomis taip, kad geležies perteklius taptų naujų raudonųjų kraujo kūnelių, kuriuos gamina organizmas, dalimi..

Šio gydymo pradžia yra agresyvesnė, tačiau būtinos palaikomosios dozės, kurių metu 1–2 kartus per savaitę išgeriama maždaug 350–450 ml kraujo. Tuomet sesijas galima išdėstyti taip, kad atitiktų tolesnių egzaminų rezultatus, kuriuos nurodo hematologas.

Kitas gydymo būdas yra geležies chelatorių ar „skiediklių“, tokių kaip Desferroksaminas, naudojimas. Šis gydymas skirtas žmonėms, kurie netoleruoja flebotomijos, ypač turintiems sunkią anemiją, širdies nepakankamumą ar pažengusį kepenų cirozę. Sužinokite daugiau gydymo geležies pertekliui kraujyje gairių.

Hemochromatozės dieta

Viso gydymo metu taip pat nurodoma sumažinti geležies perteklių per maistą. Keli dietos patarimai:

• Venkite valgyti mėsą dideliais kiekiais, pirmenybę teikdami baltajai mėsai;
• Valgykite žuvį bent du kartus per savaitę;
• Venkite valgyti daug geležies turinčias daržoves, tokias kaip špinatai, burokėliai ar šparaginės pupelės, daugiau nei kartą per savaitę;
• Valgykite rudą duoną, o ne baltą ar geležimi praturtintą duoną;
• Kasdien valgykite sūrį, pieną ar jogurtą, nes kalcis mažina geležies pasisavinimą;
• Venkite valgyti didelius kiekius džiovintų vaisių, pavyzdžiui, razinų, nes jame gausu geležies.

Be to, pacientas turėtų vengti alkoholinių gėrimų, kad išvengtų kepenų pažeidimų ir nevartotų vitaminų papildų su geležimi ir vitaminu C, nes tai padidina geležies pasisavinimą. Sužinokite daugiau apie maisto produktus, kurių turėtumėte vengti, jei maiste yra daug geležies.