Kas yra pancitopenija, simptomai ir pagrindinės priežastys

Pancitopenija atitinka visų kraujo ląstelių sumažėjimą, tai yra raudonųjų kraujo kūnelių, leukocitų ir trombocitų skaičiaus sumažėjimas, sukeliantis tokius požymius ir simptomus kaip blyškumas, nuovargis, kraujosruvos, kraujavimas, karščiavimas ir polinkis į infekcijas..

Tai gali atsirasti dėl sumažėjusių kaulų čiulpų ląstelių gamybos, dėl tokių situacijų kaip vitaminų trūkumas, genetinės ligos, leukemija ar leišmaniozė, taip pat dėl ​​kraujo ląstelių sunaikinimo kraujyje dėl imuninių ar stimuliuojančių veiksmų ligų. blužnies, pvz.

Pancitopenijos gydymas turėtų būti atliekamas remiantis bendrosios praktikos gydytojo ar hematologo gairėmis atsižvelgiant į pancitopenijos priežastį, kuri gali apimti kortikosteroidų, imunosupresantų, antibiotikų, kraujo perpylimo ar blužnies pašalinimą, kurie nurodomi tik atsižvelgiant į kiekvieno paciento poreikius.

Pagrindiniai simptomai

Pancitopenijos požymiai ir simptomai yra susiję su raudonųjų kraujo kūnelių, leukocitų ir trombocitų kiekio sumažėjimu kraujyje, pagrindiniai iš jų yra:

Priklausomai nuo atvejo, taip pat gali būti požymių ir simptomų, atsirandančių dėl ligos, sukeliančios pancitopeniją, pavyzdžiui, padidėjęs pilvas dėl padidėjusios blužnies, padidėję limfmazgiai, kaulų apsigimimai ar odos pokyčiai, pvz..

Pancitopenijos priežastys

Pancitopenija gali atsirasti dėl dviejų situacijų: kai kaulų čiulpai netinkamai gamina kraujo ląsteles arba kai kaulų čiulpai gaminasi teisingai, tačiau ląstelės sunaikinamos kraujyje. Pagrindinės pancitopenijos priežastys:

• Toksinių vaistų vartojimas, kaip ir kai kurie antibiotikai, chemoterapija, antidepresantai, prieštraukuliniai ir raminamieji vaistai;
• Spinduliuotės ar cheminių veiksnių poveikis, pavyzdžiui, benzeno arba DDT;
• Vitamino B12 arba folio rūgšties trūkumas maiste;
• Genetinės ligos, tokios kaip Fanconi anemija, įgimta diskeratozė ar Gošė liga;
• Kaulų čiulpų sutrikimai, kaip mielodisplastinis sindromas, mieofibrozė ar naktinė paroksizminė hemoglobinurija;
• Autoimuninės ligos, tokie kaip vilkligė, Sjögreno sindromas arba autoimuninis limfoproliferacinis sindromas;
• Infekcinės ligos, tokios kaip leišmaniozė, bruceliozė, tuberkuliozė ar ŽIV;
• Vėžys, pavyzdžiui, leukemijos, daugybinė mieloma, mielofibrozė ar kitų kaulų čiulpų vėžio metastazės.
• Ligos, skatinančios blužnies veiklą ir organizmo gynybinės ląstelės sunaikina kraujo ląsteles, tokias kaip kepenų cirozė, mieloproliferacinės ligos ir hemofagocitiniai sindromai..

Be to, ūminės infekcinės ligos, kurias sukelia bakterijos ar virusai, tokios kaip citomegalo virusas (CMV), gali sukelti stiprią organizmo imuninę reakciją, galinčią infekcijos metu smarkiai sunaikinti kraujo ląsteles..

Kaip diagnozė

Pancitopenijos diagnozė nustatoma atlikus kraujo tyrimą, kurio metu tikrinamas eritrocitų, leukocitų ir sumažėjusių trombocitų kiekis kraujyje. Tačiau taip pat svarbu nustatyti priežastį, dėl kurios atsirado pancitopenija; tai turi būti padaryta įvertinus bendrosios praktikos gydytoją ar hematologą, stebint klinikinę istoriją ir atlikus fizinį paciento patikrinimą. Be to, siekiant nustatyti pancitopenijos priežastį, gali būti rekomenduojami kiti tyrimai, tokie kaip:

• Serumo geležies, feritino, transferino įsotinimas ir retikulocitų skaičius;
• Vitamino B12 ir folio rūgšties dozavimas;
• Infekcijos tyrimai;
• Kraujo krešėjimo profilis;
• Imunologiniai tyrimai, tokie kaip „Coombs Direct“;
• Mielograma, kurioje siekiama gauti daugiau informacijos apie ląstelių, esančių šioje vietoje, ypatybes, kaulų čiulpai. Patikrinkite, kaip padaryta mielograma ir kada ji nurodoma;
• Kaulų čiulpų biopsija, kuri įvertina ląstelių ypatybes, infiltracijų buvimą vėžiu ar kitomis ligomis bei fibrozę. Sužinokite, kaip atliekama kaulų čiulpų biopsija ir kam ji atliekama.

Taip pat gali būti užsakomi specialūs ligos, kurios gydytojas įtaria, tyrimai, pavyzdžiui, imunoelektroforezė išsėtinei mielomai ar kaulų čiulpų kultūra, siekiant nustatyti infekcijas, pavyzdžiui, leišmaniozė, pvz..

Kaip atliekamas gydymas

Pancitopenijos gydymui vadovaujasi hematologas, atsižvelgdamas į jo priežastį, ir tai gali apimti imunitetą veikiančių vaistų, tokių kaip metilprednizolonas ar Prednizonas, arba imunosupresantų, tokių kaip ciklosporinas, vartojimą autoimuninių ar uždegiminių ligų atvejais. Be to, jei pancitopenija atsirado dėl vėžio, gydymas gali apimti kaulų čiulpų transplantaciją..

Infekcijos atveju kiekvienam mikroorganizmui nurodomas specifinis gydymas, pavyzdžiui, antibiotikai, antivirusiniai vaistai ar penivalentiniai antimoniniai vaistai, pvz., Leišmaniozės atveju. Kraujo perpylimas ne visada nurodomas, tačiau gali prireikti sunkiais atvejais, kuriems reikia greito pasveikimo, atsižvelgiant į priežastį.