Kas yra Vogt-Koyanagi-Harada sindromas

Vogt-Koyanagi-Harada sindromas yra reta liga, pažeidžianti audinius, kuriuose yra melanocitų, tokių kaip akys, centrinė nervų sistema, ausis ir oda, sukelianti akies tinklainės uždegimą, dažnai siejama su dermatologinėmis ir klausos problemomis..

Šis sindromas dažniausiai pasireiškia jauniems suaugusiesiems nuo 20 iki 40 metų, labiausiai kenčia moterys. Gydymas susideda iš kortikosteroidų ir imunomoduliatorių skyrimo.

Kas sukelia

Ligos priežastis dar nežinoma, tačiau manoma, kad tai autoimuninė liga, kurios metu agresija pasireiškia melanocitų paviršiuje, skatindama uždegiminę reakciją, kurioje vyrauja T limfocitai..

Galimi simptomai

Šio sindromo simptomai priklauso nuo to, kokioje stadijoje esate:

Prodrominė stadija

Šiame etape atsiranda sisteminiai simptomai, panašūs į gripą primenančius simptomus, lydimi neurologinių simptomų, kurie trunka tik kelias dienas. Dažniausiai pasitaikantys simptomai yra karščiavimas, galvos skausmas, meningizmas, pykinimas, galvos svaigimas, akių skausmas, spengimas ausyse, bendras raumenų silpnumas, dalinis paralyžius vienoje kūno pusėje, sunku teisingai ištarti žodžius ar suvokti kalbą, fotofobija, tepimas, padidėjęs odos ir galvos odos jautrumas.

Uveito stadija

Šiame etape vyrauja akies apraiškos, tokios kaip tinklainės uždegimas, sumažėjęs regėjimas ir galiausiai tinklainės atsiskyrimas. Kai kuriems žmonėms taip pat gali pasireikšti klausos simptomai, tokie kaip spengimas ausyse, skausmas ir diskomfortas ausyse.

Lėtinė stadija

Šiame etape atsiranda akių ir dermatologiniai simptomai, tokie kaip vitiligo, blakstienų, antakių depigmentacija, kurie gali trukti nuo mėnesių iki metų. Vitiligo paprastai būna simetriškai pasiskirstęs per galvą, veidą ir bagažinę ir gali būti nuolatinis.

Pasikartojimo stadija

Šiame etape žmonėms gali išsivystyti lėtinis tinklainės uždegimas, katarakta, glaukoma, gyslainės neovaskuliarizacija ir subretinalinė fibrozė..

Kaip atliekamas gydymas

Gydymas susideda iš didelių kortikosteroidų, tokių kaip prednizonas ar prednizolonas, dozės, ypač ūmios ligos fazės metu, mažiausiai 6 mėnesius. Šis gydymas gali sukelti atsparumą ir kepenų disfunkciją, todėl tokiais atvejais galima pasirinkti betametazoną ar deksametazoną..

Žmonėms, kurių šalutinis kortikosteroidų poveikis daro netvarų jų naudojimą mažiausiai veiksmingomis dozėmis, gali būti naudojami imunomoduliatoriai, tokie kaip ciklosporinas A, metotreksatas, azatioprinas, takrolimuzas ar adalimumabas, kurie buvo pasiekti gerų rezultatų..

Atsparumo kortikosteroidams atvejais ir žmonėms, kurie taip pat nereaguoja į imunomoduliacinį gydymą, galima vartoti intraveninį imunoglobuliną..