Kas yra hepatopulmoninis sindromas

Hepatopulmoniniam sindromui būdinga plaučių arterijų ir venų išsiplėtimas, atsirandantis žmonėms, kuriems padidėjęs kraujospūdis kepenų venose. Dėl plaučių arterijų išsiplėtimo padidėja širdies susitraukimų dažnis, todėl į organizmą pumpuojamas kraujas neturi pakankamai deguonies.

Šio sindromo gydymas susideda iš deguonies terapijos, vartų venų slėgio mažinimo ir sunkesniais atvejais kepenų transplantacijos.

Kokie simptomai

Simptomai, kurie gali pasireikšti žmonėms, sergantiems šiuo sindromu, yra dusulys stovint ar sėdint. Be to, daugumai žmonių, sergančių hepatopulmoniniu sindromu, taip pat būdingi lėtinės kepenų ligos simptomai, kurie gali būti įvairūs, atsižvelgiant į problemą, kuri ją sukelia..

Kas sukelia hepatopulmoninį sindromą

Esant normalioms sąlygoms, kepenų gaminamas endotelinas 1 turi reguliuoti plaučių kraujagyslių tonusą, o prisijungdamas prie receptorių, esančių lygiųjų kraujagyslių raumenų audinyje, endotelinas 1 sukelia kraujagyslių susiaurėjimą. Tačiau kai jis prisijungia prie receptorių, esančių plaučių kraujagyslių endotelyje, dėl azoto oksido sintezės susidaro kraujagyslių išsiplėtimas. Taigi endotelinas 1 subalansuoja vazokonstriktorių ir kraujagysles plečiantį poveikį bei padeda palaikyti plaučių ventiliaciją esant normaliems parametrams..

Tačiau, pažeidus kepenis, endotelinas patenka į plaučių kraujotaką ir sąveikauja su plaučių kraujagyslių endoteliu, skatindamas kraujagyslių išsiplėtimą plaučiuose. Be to, sergant ciroze padidėja naviko nekrozės faktoriaus alfa kiekis, kuris prisideda prie makrofagų kaupimosi plaučių kraujagyslių spindyje, kurie stimuliuoja azoto oksido gamybą, taip pat sukelia plaučių kraujagyslių išsiplėtimą, trukdydami deguoniui užtikrinti visą pumpuojamą kraują. į plaučius.

Kaip nustatoma diagnozė

Diagnozę sudaro medicininis įvertinimas ir tyrimai, tokie kaip kontrasto echokardiografija, branduolinės plaučių scintigrafija, plaučių funkcijos tyrimai..

Be to, gydytojas taip pat gali išmatuoti deguonies kiekį kraujyje per oksimetriją. Pažiūrėkite, kas yra oksimetrija ir kaip ji matuojama.

Koks gydymas

Pagrindinis hepatopulmoninio sindromo gydymas yra papildomo deguonies skyrimas, kad sumažėtų dusulys, tačiau laikui bėgant gali padidėti deguonies poreikis..

Šiuo metu neįrodyta, kad jokia farmakologinė intervencija reikšmingai pakeistų ir pagerintų arterinį deguonies kiekį. Taigi kepenų transplantacija yra vienintelis veiksmingas gydymo būdas išspręsti šią problemą..