Vilsono ligos simptomai, diagnozė ir gydymas

Vilsono liga yra reta genetinė liga, kurią sukelia organizmo nesugebėjimas metabolizuoti vario, todėl varis kaupiasi smegenyse, inkstuose, kepenyse ir akyse, sukelia žmonių intoksikaciją..

Ši liga yra paveldima, tai yra, ji perduodama iš tėvų vaikams, tačiau ji paprastai atrandama tik nuo 5 iki 6 metų, kai vaikas pradeda rodyti pirmuosius apsinuodijimo variu simptomus..

Vilsono liga nepagydoma, tačiau yra vaistų ir procedūrų, kurios gali padėti sumažinti vario kaupimąsi organizme ir ligos simptomus.

Vilsono ligos simptomai

Wilsono ligos simptomai paprastai pasireiškia nuo 5 metų amžiaus ir atsiranda dėl vario nusėdimo įvairiose kūno vietose, daugiausia smegenyse, kepenyse, ragenoje ir inkstuose, iš kurių pagrindiniai yra:

• Demencija;
• Psichozė;
• Drebulys;
• Apgaulės ar sumišimas;
• Sunkumas vaikščioti;
• Lėti judesiai;
• Elgesio ir asmenybės pokyčiai;
• Gebėjimo kalbėti praradimas;
• Hepatitas;
• Kepenų nepakankamumas;
• Pilvo skausmas;
• Cirozė;
• Gelta;
• Kraujas vemiant;
• Kraujavimas ar kraujosruvos;
• Silpnumas.

Kitas bendras Wilsono ligos požymis yra raudonų ar rusvų žiedų atsiradimas akyse, vadinamas Kayser-Fleischer ženklu, atsirandantis dėl vario susikaupimo toje vietoje. Taip pat dažnai sergant šia liga inkstuose atsiranda vario kristalų, dėl kurių susidaro inkstų akmenys..

Kaip nustatoma diagnozė

Wilsono liga diagnozuojama gydytojui įvertinus simptomus ir kai kurių laboratorinių tyrimų rezultatus. Labiausiai reikalaujami testai, patvirtinantys Wilsono ligos diagnozę, yra 24 valandų šlapimas, kuriame stebima didelė vario koncentracija, ir ceruloplazmino, kuris yra kepenų gaminamas baltymas, paprastai nustatomas kraujyje, matavimas. varis turi funkciją. Taigi Wilsono ligos atveju ceruloplazminas randamas mažomis koncentracijomis.

Be šių tyrimų, gydytojas gali paprašyti atlikti kepenų biopsiją, kurioje būtų nustatyti cirozės ar kepenų steatozės požymiai..

Kaip gydyti

Gydant Wilsono ligą siekiama sumažinti organizme susikaupusio vario kiekį ir pagerinti ligos simptomus. Yra vaistų, kuriuos pacientai gali vartoti, nes jie jungiasi su variu ir padeda jį pašalinti per žarnyną bei inkstus, pavyzdžiui, penicilaminu, trietileno melaminu, cinko acetatu ir vitamino E papildais..

Be to, svarbu vengti maisto produktų, kuriuose yra vario šaltinių, pavyzdžiui, šokolado, džiovintų vaisių, kepenų, jūros gėrybių, grybų ir riešutų, pvz..

Sunkesniais atvejais, ypač kai yra daug kepenų, gydytojas gali nurodyti, kad jums persodintos kepenys. Pažiūrėkite, koks yra atsigavimas po kepenų persodinimo.