Von Willebrand liga, kokia ji yra, kaip ją atpažinti ir kaip atliekamas gydymas

Von Willebrando liga arba VWD yra genetinė ir paveldima liga, kuriai būdingas Von Willebrand faktoriaus (VWF), kuris vaidina svarbų vaidmenį krešėjimo procese, gamybos sumažėjimas arba nebuvimas. Remiantis pakeitimu, von Willebrando liga gali būti klasifikuojama į tris pagrindines rūšis:

• 1 tipas, kai iš dalies sumažėja VWF gamyba;
• 2 tipas, kur pagamintas faktorius nefunkcionuoja;
• 3 tipas, kur yra visiškas Von Willebrand faktoriaus trūkumas.

Šis veiksnys yra svarbus skatinant trombocitų sukibimą su endoteliu, mažinant ir sustabdant kraujavimą. Jis sukelia VIII krešėjimo faktorių, kuris yra svarbus siekiant užkirsti kelią trombocitų skilimui plazmoje ir yra būtinas X faktoriaus aktyvavimui ir kaskados tęsimui. krešėjimas, kad susidarytų trombocitų kamštis.

Ši liga yra genetinė ir paveldima, tai yra, ji gali būti perduodama iš kartos į kartą, tačiau ji gali būti įgyjama ir suaugusio žmogaus gyvenime, kai asmuo serga kokia nors autoimunine liga ar vėžiu, pvz..

Von Willebrando liga nėra išgydoma, o kontroliuojama, o tai turi būti atliekama visą gyvenimą, atsižvelgiant į gydytojo nurodymus, ligos tipą ir simptomus.

Pagrindiniai simptomai

Von Willebrando ligos simptomai priklauso nuo ligos tipo, tačiau dažniausiai pasitaiko:

• Dažnas ir ilgalaikis kraujavimas iš nosies;
• Pasikartojantis kraujavimas iš dantenų;
• Perteklinis kraujavimas po pjūvio;
• Kraujas išmatose ar šlapime;
• Dažni kraujosruvos ant įvairių kūno dalių;
• Padidėjęs menstruacinis srautas.

Paprastai šie simptomai yra sunkesni pacientams, sergantiems 3 tipo von Willebrando liga, nes yra didesnis baltymo, reguliuojančio krešėjimą, trūkumas..

Kaip diagnozė

Von Willebrando liga diagnozuojama atliekant laboratorinius tyrimus, kurių metu tikrinamas VWF ir VIII plazmos faktoriaus buvimas, be kraujavimo laiko tyrimo ir cirkuliuojančių trombocitų kiekio. Normalu, jei egzaminas kartojamas 2–3 kartus, kad būtų teisingai diagnozuota liga, išvengiant klaidingai neigiamų rezultatų.

Kadangi tai yra genetinė liga, prieš nėštumą ar nėštumo metu gali būti rekomenduota genetinė konsultacija, kad būtų galima patikrinti, ar kūdikis gali gimti šia liga..

Kalbant apie laboratorinius tyrimus, paprastai nustatomas žemas VWF ir VIII faktoriaus bei pailgėjusios TTPa lygis arba jų nėra.

Kaip atliekamas gydymas

Von Willebrando liga gydoma vadovaujantis hematologo nurodymais. Paprastai rekomenduojama naudoti antifibrinolitikus, galinčius kontroliuoti kraujavimą iš burnos gleivinės, nosies, kraujavimą ir atliekant odontologines procedūras..

Be to, gali būti nurodytas desmopresino arba aminokaproinės rūgšties vartojimas krešėjimui reguliuoti, be Von Willebrand faktoriaus koncentrato..

Gydymo metu pacientams, sergantiems von Willebrando liga, patariama vengti rizikingų situacijų, pavyzdžiui, užsiimti ekstremaliu sportu ir vartoti aspiriną ​​bei kitus nesteroidinius vaistus nuo uždegimo, pavyzdžiui, Ibuprofeną ar Diclofenac, be gydytojo patarimo..

Gydymas nėštumo metu

Moterys, sergančios Von Willebrand liga, gali pastoti normaliai, nereikia jokių vaistų, tačiau liga gali būti perduota jų vaikams, nes tai yra genetinė liga.

Tokiais atvejais liga nėštumo metu gydoma tik 2–3 dienas prieš gimdymą desmopresinu, ypač kai gimdymas atliekamas cezario pjūvio būdu, todėl svarbu naudoti šį vaistą kraujavimui kontroliuoti ir išsaugoti moters gyvybę. Taip pat svarbu, kad šis vaistas būtų vartojamas ne vėliau kaip per 15 dienų po gimdymo, nes vėl sumažėja VIII faktoriaus ir VWF koncentracija, taip padidėja kraujavimo po gimdymo rizika..

Tačiau tokia priežiūra ne visada būtina, ypač jei VIII faktoriaus lygis paprastai yra 40 TV / dl ar didesnis. Štai kodėl svarbu periodiškai susisiekti su hematologu ar akušeriu, kad patikrintumėte, ar reikia vartoti vaistus ir ar nėra jokios rizikos tiek moteriai, tiek kūdikiui..

Gydymas kenkia kūdikiui?

Vaistų, susijusių su Von Willebrando liga, vartojimas nėštumo metu nėra kenksmingas kūdikiui, todėl yra saugus metodas. Vis dėlto kūdikiui būtina atlikti genetinį tyrimą po gimimo, kad būtų galima įsitikinti, ar jis neserga šia liga, ir jei taip, pradėti gydymą..