Odos porfirija

Vėlyvoji odos porfirija yra labiausiai paplitusi porfirijos rūšis, dėl kurios saulės paveiktoje odoje, pavyzdžiui, plaštakos gale, veide ar galvos odoje, atsiranda nedideli pažeidimai, nes trūksta kepenų gaminamo fermento, dėl kurio geležies kaupiasi odoje. kraujas ir oda. Odos porfirija negydo, tačiau ją galima kontroliuoti vartojant dermatologo paskirtus vaistus.

Paprastai vėlyva odos porfirija atsiranda suaugus, ypač pacientams, kurie dažnai geria alkoholį ar kurie turi kepenų problemų, pvz., Hepatitą C, pvz..

Vėlyva odos porfirija paprastai nėra genetinė, tačiau kai kuriais atvejais ji gali pereiti iš tėvų vaikams, o genetinė konsultacija rekomenduojama prieš pastojant, jei šeimoje yra keli atvejai..

Odos porfirijos simptomai

Pirmasis odos porfirijos simptomas yra mažų pūslių atsiradimas ant saulės paveiktos odos, kurioms gydyti reikia laiko, tačiau kiti simptomai apima:

• Perdėtas plaukų augimas ant veido;
• Sukietėjusi oda kai kuriose vietose, tokiose kaip rankos ar veidas;
• Patamsėjęs šlapimas.

Išnykus lizdinėms plokštelėms, gali atsirasti randai ar šviesios dėmės, kurios ilgai gyja.

Odos porfiriją turi diagnozuoti dermatologas, atlikdamas kraujo, šlapimo ir išmatų tyrimus, kad patvirtintumėte porfirino buvimą ląstelėse, nes tai yra medžiaga, kurią ligos metu gamina kepenys..

Odos porfirijos gydymas

Odos porfirijos gydymą turi koordinuoti dermatologas, bendradarbiaudamas su hepatologu, nes būtina kontroliuoti kepenų gaminamo porfirino kiekį. Taigi, atsižvelgiant į paciento simptomus, gydymas gali būti atliekamas naudojant odos porfirijos priemones, tokias kaip chlorokinas ar hidroksichlorokvinas, reguliarus kraujo pašalinimas, kad sumažėtų geležies kiekis ląstelėse, arba abiejų šių vaistų derinys..

Be to, gydymo metu pacientui rekomenduojama vengti alkoholio vartojimo ir saulės poveikio, net naudojant apsauginius kremus nuo saulės, o geriausias būdas apsaugoti odą nuo saulės yra dėvėti kelnes, marškinius ilgomis rankovėmis, skrybėlę ir pirštines, pvz.