Kas yra cistinė fibrozė, pagrindiniai simptomai ir gydymas

Cistinė fibrozė yra genetinė liga, paveikianti baltymą organizme, vadinamą CFTR, dėl kurio išsiskiria labai stori ir klampūs sekretai, kuriuos sunku pašalinti, todėl jie kaupiasi įvairių organų viduje, bet ypač plaučiuose ir virškinamajame trakte.

Šis sekretų kaupimasis gali sukelti simptomus, turinčius įtakos gyvenimo kokybei, tokius kaip pasunkėjęs kvėpavimas, nuolatinis dusulio jausmas ir dažnos kvėpavimo takų infekcijos. Be to, taip pat gali būti įvairių virškinimo simptomų, tokių kaip birios, riebios ir smirdančios išmatos ar vidurių užkietėjimas, pvz..

Dažniausiai cistinės fibrozės simptomai išryškėja dar vaikystėje, o liga diagnozuojama anksti, tačiau yra ir žmonių, kurie simptomų beveik neturi, todėl gali vėliau diagnozuoti. Bet kokiu atveju gydymas visada turėtų būti pradėtas, nes tai apsaugo nuo ligos paūmėjimo ir padeda kontroliuoti simptomus, kai jie yra.

Pagrindiniai simptomai

Cistinės fibrozės simptomai dažniausiai pasireiškia vaikystėje, tačiau kiekvienam žmogui gali skirtis. Būdingiausias cistinės fibrozės simptomas yra gleivių kaupimasis kvėpavimo takuose, o tai skatina mikroorganizmų kaupimąsi ir didesnį kvėpavimo takų infekcijų pasikartojimą..

Tačiau kiti simptomai, paprastai susiję su cistine fibroze, yra šie:

Kvėpavimo sistemos simptomai

• Dusulio jausmas;
• Nuolatinis kosulys su skrepliais ar krauju;
• Švokštimas kvėpuojant;
• Pasunkėjęs kvėpavimas po mankštos;
• Lėtinis sinusitas;
• Pneumonijos ir dažnas bronchitas;
• Pasikartojančios plaučių infekcijos;
• Nosies polipų formavimasis, kuris atitinka nenormalų nosį linijuojančio audinio augimą. Supraskite, kas yra nosies polipas ir kaip jį gydyti.

Virškinimo simptomai

• Išmatos, pasižyminčios kvapu, birios ir riebios;
• Nuolatinis viduriavimas;
• Geltona oda ir akys;
• Sunkumas priaugti svorio;
• Nepakankamas svoris;
• Dažnas vidurių užkietėjimas;
• Prastas virškinimas;
• Progresuojanti netinkama mityba.

Be šių simptomų, žmonėms, sergantiems cistine fibroze, būdingas sąnarių skausmas, padidėjęs cukraus kiekis kraujyje ir saldesnis prakaitas, pvz..

Kaip patvirtinti diagnozę

Cistinės fibrozės diagnozė gali būti nustatyta iškart gimus, atlikus kulno įdubimo testą. Tačiau norint patvirtinti diagnozę, būtina atlikti prakaito testą ir genetinius testus, siekiant nustatyti mutaciją, atsakingą už ligą..

Be to, įmanoma, kad bus atliktas nešiotojo tyrimas, kuris patikrina poros, turinčios vaikus, riziką sirgti cistine fibroze, šį testą daugiausia atlieka žmonės, kurie turi šeimos ligos istoriją.

Kai asmuo nėra diagnozuotas gimimo metu arba pirmaisiais gyvenimo mėnesiais, diagnozė gali būti nustatoma atliekant kraujo tyrimus, siekiant nustatyti būdingą ligos mutaciją, arba iš gerklės gaunamos medžiagos pavyzdžių kultūrą. siekiant patikrinti bakterijų buvimą ir tokiu būdu nustatyti diagnozę, be kraujo tyrimų, siekiant įvertinti kai kuriuos specifinius fermentus.

Plaučių funkcijos tyrimus taip pat gali nurodyti gydytojas, taip pat krūtinės ląstos rentgenografiją ar kompiuterinę tomografiją. Šie tyrimai dažniausiai užsakomi paaugliams ir suaugusiesiems, kuriems yra lėtiniai kvėpavimo takų simptomai.

Kaip atliekamas gydymas

Cistinė fibrozė paprastai gydoma vartojant gydytojo paskirtus vaistus, atliekant kvėpavimo takų fizioterapiją ir stebint mitybą, siekiant kontroliuoti ligą ir pagerinti asmens gyvenimo kokybę..

Be to, kai kuriais atvejais chirurgija taip pat gali būti naudojama, ypač kai kanalas užsikimšęs arba kai atsiranda rimtų kvėpavimo takų komplikacijų.

1. Vaistų vartojimas

Cistinės fibrozės gydymo priemonės yra naudojamos siekiant užkirsti kelią infekcijoms, leisti asmeniui lengviau kvėpuoti ir užkirsti kelią kitų simptomų atsiradimui. Taigi pagrindiniai vaistai, kuriuos gali nurodyti gydytojas:

• Kasos fermentai, kad jie turėtų būti skiriami per burną, ir jais siekiama palengvinti virškinimo procesą bei maistinių medžiagų įsisavinimą;
• Antibiotikai gydyti ir užkirsti kelią plaučių infekcijoms;
• Bronchus plečiantys vaistai, kurie padeda išlaikyti kvėpavimo takus atvirus ir atpalaiduoti bronchų raumenis;
• Mukolitikai padėti išlaisvinti gleives;

Tais atvejais, kai kvėpavimo sistema pablogėja ir pacientas turi tokių komplikacijų, kaip bronchitas ar pneumonija, pavyzdžiui, jam gali tekti deguonį gauti per kaukę. Svarbu, kad gydytojo nurodytas gydymas būtų vykdomas pagal receptą, kad pagerėtų asmens gyvenimo kokybė.

2. Dietos pritaikymas

Mitybos stebėjimas sergant cistine fibroze yra būtinas, nes dažnai tokiems pacientams būna sunku priaugti svorio ir augti, trūksta mitybos, o kartais ir netinkama mityba. Taigi svarbu patarti dietologui papildyti dietą ir stiprinti imuninę sistemą, kovojant su infekcijomis. Taigi, cistine fibroze sergančio žmogaus mityba turėtų:

• Būkite turtingas kalorijomis, nes pacientas nesugeba suvirškinti viso valgyto maisto;
• Būkite turtingi riebalais ir baltymais, nes pacientai neturi visų virškinimo fermentų ir taip pat praranda šias maistines medžiagas išmatose;
• Papilkite vitaminų A, D, E ir K papildais, kad pacientas turėtų visas reikalingas maistines medžiagas.

Dieta turėtų būti pradėta iškart, kai tik diagnozuota cistinė fibrozė, atsižvelgiant į ligos raidą. Sužinokite daugiau apie cistinės fibrozės maitinimą.

3. Kineziterapijos seansai

Kineziterapinio gydymo tikslas - kvėpavimo pratimais ir prietaisais padėti išsiskirti sekretams, pagerinti dujų mainus plaučiuose, išvalyti kvėpavimo takus ir pagerinti kvėpavimą. Be to, atliekant tempimo pratimus, kineziterapija taip pat padeda mobilizuoti krūtinės, nugaros ir pečių sąnarius ir raumenis.

Kineziterapeutas turėtų būti atsargus, kad pritaikytų metodikas pagal asmens poreikius, kad pasiektų geresnių rezultatų. Svarbu, kad fizinė terapija būtų atliekama nuo ligos diagnozavimo momento, ją būtų galima atlikti namuose ar biure.

4. Chirurgija

Kai gydymo vaistais nepakanka simptomams palengvinti ir ligos progresavimui išvengti, gydytojas gali nurodyti, kad reikia persodinti plaučius. Be to, operacija gali būti nurodyta, kai gleivės užstoja kanalą ir trukdo organizmo veiklai. Supraskite, kaip atliekama plaučių transplantacija ir kada tai būtina.

Galimos komplikacijos

Cistinės fibrozės komplikacijos daugiausia veikia kvėpavimo, virškinimo ir reprodukcines sistemas. Taigi gali išsivystyti bronchitas, sinusitas, pneumonija, nosies polipai, pneumotoraksas, kvėpavimo nepakankamumas, diabetas, tulžies latakų obstrukcija, kepenų ir virškinimo problemos, osteoporozė ir nevaisingumas, ypač vyrams..