Kas yra Wegenerio granulomatozė ir kaip ją gydyti

Wegenerio granulomatozė, taip pat žinoma kaip granuliomatozė su poliangiitu, yra reta ir progresuojanti liga, sukelianti uždegimą kraujagyslėse įvairiose kūno vietose ir sukelianti tokius simptomus kaip kvėpavimo takų užsikimšimas, dusulys, odos pažeidimai, kraujavimas iš nosies, uždegimas. ausys, karščiavimas, bendras negalavimas, apetito praradimas ar akių sudirginimas.

Kadangi tai yra liga, kurią sukelia autoimuniniai pokyčiai, ji dažniausiai gydoma vaistais, reguliuojančiais anemijų sistemą, pavyzdžiui, kortikosteroidais ir imunosupresantais. Nors ši liga nėra išgydoma, liga paprastai yra gerai kontroliuojama, leidžianti gyventi visą gyvenimą. normalus.

Wegenerio granulomatozė yra dalis ligų, vadinamų vaskulitu, grupės, kuriai būdingas uždegimas ir kraujagyslių pažeidimas, dėl kurio gali sutrikti įvairių organų veikla. Geriau supraskite esamus vaskulito tipus ir kaip juos nustatyti. 

Pagrindiniai simptomai

Kai kurie iš pagrindinių šios ligos sukeltų simptomų yra šie: 

• Sinusitas ir kraujavimas iš nosies; 
• Kosulys, krūtinės skausmas ir dusulys; 
• Nosies gleivinės opų formavimasis, kuris gali sukelti žinomą deformaciją balno nosyje;
• Uždegimas ausyse; 
• Konjunktyvitas ir kiti akių uždegimai;
• Karščiavimas ir prakaitavimas naktį; 
• Nuovargis ir nuovargis; 
• Apetito praradimas ir svorio kritimas; 
• Sąnarių skausmas ir patinimas sąnariuose; 
• Kraujo buvimas šlapime. 

Retais atvejais taip pat gali sutrikti širdis, atsirasti perikarditas ar vainikinių arterijų ar nervų sistemos pažeidimai, sukeliantys neurologinius simptomus.. 

Be to, šia liga sergantiems pacientams yra padidėjęs polinkis į trombozės vystymąsi, atkreipiant dėmesį į simptomus, rodančius šią komplikaciją, pavyzdžiui, galūnių patinimą ir paraudimą..

Kaip gydyti

Šios ligos gydymas apima vaistų, padedančių kontroliuoti imuninę sistemą, naudojimą, pavyzdžiui, metilprednizolono, Prednizolono, ciklofosfamido, metotreksato, rituksimabo ar biologinio gydymo..

Antibiotikas sulfametoksazolo-trimetoprimas gali būti susijęs su gydymu kaip būdas sumažinti kai kurių ligų formų atkryčius.. 

Kaip nustatoma diagnozė

Norėdami diagnozuoti Wegenerio granulomatozę, gydytojas įvertins pateiktus simptomus ir atliks fizinį patikrinimą, kuris gali duoti pirmuosius požymius..

Tada, norint patvirtinti diagnozę, pagrindinis tyrimas yra paveiktų audinių biopsija, kurioje parodomi pokyčiai, suderinami su vaskulitu ar nekroziniu granulomatiniu uždegimu. Taip pat gali būti užsakomi testai, tokie kaip ANCA antikūnų matavimas.

Be to, svarbu, kad gydytojas atskirtų šią ligą nuo kitų, kurios gali turėti panašias apraiškas, tokias kaip plaučių vėžys, limfoma, kokaino vartojimas ar limfomatozinė granulomatozė, pvz.. 

Kas sukelia Wegenerio granulomatozę

Tikslios priežastys, lemiančios šios ligos atsiradimą, nėra žinomos, vis dėlto žinoma, kad tai yra susijusi su imuninio atsako pokyčiais, kurie gali būti paties kūno komponentai ar išoriniai elementai, kurie prasiskverbia į kūną..