Nelankstaus žmogaus sindromas

Esant nelankstaus žmogaus sindromui, individas turi stiprų rigidiškumą, kuris gali pasireikšti, pavyzdžiui, visame kūne arba tik kojose. Kai tai paveikiama, žmogus gali vaikščioti kaip kareivis, nes negali labai gerai judinti savo raumenų ir sąnarių.

Tai autoimuninė liga, paprastai pasireiškianti nuo 40 iki 50 metų, taip pat žinoma kaip Moersch-Woltmann sindromas arba angliškai - Stiff-man sindromas. Tik apie 5% atvejų pasitaiko vaikystėje ar paauglystėje.

Nelanksto žmogaus ligos sindromas gali pasireikšti 6 skirtingais būdais:

1. Klasikinė forma, kai ji paveikia tik apatinę nugaros dalį ir kojas;
2. Kintama forma, kai tik 1 narys turi distoninę ar atsilikusią pozą;
3. Reta forma, kai dėl sunkaus autoimuninio encefalomielito atsiranda standumas visame kūne;
4. Kai yra funkcinio judėjimo sutrikimas;
5. Su distonija ir generalizuotu parkinsonizmu bei
6. Su paveldima spazmine parapareze.

Paprastai šis sindromas sergantis asmuo ne tik serga šia liga, bet ir kitomis autoimuninėmis ligomis, tokiomis kaip 1 tipo diabetas, skydliaukės liga ar vitiligo, pvz..

Šią ligą galima išgydyti gydant gydytoju, tačiau gydymas gali užtrukti ilgai.

Simptomai

Nelankstaus žmogaus sindromo simptomai yra sunkūs ir apima:

• Nuolatiniai raumenų spazmai, susidedantys iš nedidelių tam tikrų raumenų kontraktūrų, asmeniui nesugebant valdyti, ir
• Ryškus raumenų standumas, dėl kurio gali nutrūkti raumenų skaidulos, išnirimai ir kaulų lūžiai.

Dėl šių simptomų asmuo gali patirti hiperlordozę ir stuburo skausmus, ypač kai pažeidžiami nugaros raumenys ir gali dažnai kristi, nes jis nesugeba tinkamai judėti ir išlaikyti pusiausvyros..

Intensyvus raumenų sustingimas paprastai atsiranda po streso, kai pradedamas naujas darbas ar reikia atlikti darbus viešai, o raumenų sustingimas neįvyksta miego metu, o rankų ir kojų deformacijos yra įprasti dėl šių spazmų, jei liga negydoma. 

Nepaisant padidėjusio raumenų tonuso paveiktuose regionuose, sausgyslių refleksai yra normalūs, todėl diagnozę galima nustatyti atlikus kraujo tyrimus, kuriuose ieškoma specifinių antikūnų, ir elektromiografiją. Taip pat reikėtų nurodyti rentgeno, MRT ir kompiuterinės tomografijos tyrimus, kad būtų išvengta kitų ligų galimybės. 

Gydymas

Standųjį žmogų reikia gydyti tokiais vaistais kaip baklofenas, vekuroniumas, imunoglobulinas, gabapentinas ir diazepamas, kuriuos nurodė neurologas. Kartais, norint garantuoti tinkamą plaučių ir širdies funkcionavimą ligos metu, gali tekti likti ICU. Gydymo laikas gali skirtis nuo kelių savaičių iki mėnesių..

Taip pat gali būti nurodoma transfuzija plazmoje ir anti-CD20 monokloninių antikūnų (rituksimabo) vartojimas, kurie turi gerų rezultatų. Dauguma žmonių, kuriems diagnozuota ši liga, išgydomi gavus gydymą.