Mājas lapa » Retos ligos » Kas yra Xeroderma Pigmentosa ir kaip ją gydyti

    Kas yra Xeroderma Pigmentosa ir kaip ją gydyti

    „Xeroderma Pigmentoso“ yra reta ir paveldima genetinė liga, kuriai būdingas padidėjęs odos jautrumas saulės ultravioletiniams spinduliams, dėl kurios oda tampa sausa, o kūne išsisklaido daugybė strazdanų ir baltų dėmių, ypač vietose, kur didžiausias saulės poveikis, įskaitant lūpas..

    Ši genetinė liga nėra visiškai išgydoma, tačiau gydymas gali užkirsti kelią komplikacijų atsiradimui, todėl jos reikia laikytis visą gyvenimą.. 

    Dėl didelio odos jautrumo žmonėms, kuriems diagnozuota Xeroderma Pigmentosum, yra didesnė tikimybė susirgti ikivėžiniais pažeidimais ar odos vėžiu, todėl svarbu kasdien naudoti apsaugos nuo saulės priemones, kurių SPF viršija 50 SPF, ir tinkamus drabužius..

    Liga dažniausiai išryškėja vaikystėje ir gali būti pastebėta dėl didesnio vaiko polinkio stipriai nudegti po kelių minučių saulės poveikio, be to, prieš strazdanų atsiradimą ant veido, rankų ir lūpų iki 2 metų amžiaus..

    Pagrindiniai simptomai

    „Xeroderma Pigmentoso“ atsiradimas yra susijęs su genų, atsakingų už DNR atstatymą, mutacija po ultravioletinių spindulių poveikio. Dėl pakitusio DNR atstatymo proceso asmuo gali pateikti Xeroderma Pigmentoso simptomus, kurių sunkumas gali skirtis atsižvelgiant į paveiktą geną ir mutacijos tipą. Pagrindiniai simptomai yra šie:

    • Daugelis strazdanų ant veido ir viso kūno tampa dar tamsesni, kai būna saulės spinduliai;
    • Sunkus nudegimas po kelių minučių saulės poveikio;
    • Pūslės atsiranda ant saulės paveiktos odos;
    • Tamsios ar šviesios dėmės ant odos;
    • Plutos susidarymas ant odos;
    • Sausa oda su žvynelių atsiradimu;
    • Padidėjęs jautrumas akims.

    Paprastai simptomai pasireiškia vaikystėje, iki 10 metų amžiaus, tačiau nuo šio amžiaus asmuo gali pradėti rodyti simptomus, susijusius su odos vėžiu. Sužinokite, kaip nustatyti odos vėžio simptomus.

    Žmonės, kuriems būdingi šie simptomai, turėtų pasitarti su dermatologu, kad diagnozuotų ir išanalizuotų odos pažeidimus ir tokiu būdu pradėtų tinkamą gydymą.. 

    Kaip atliekamas gydymas

    Xeroderma Pigmentoso gydymas turi būti atliekamas atsižvelgiant į asmens sužalojimo tipą.

    Ikivėžiniai pažeidimai:

    Prieš piktybinius pažeidimus gali būti rekomenduojamas vietinis gydymas, geriamasis vitamino D pakeitimas ir prevencinės priemonės, siekiant užkirsti kelią pažeidimų progresavimui, pvz., Naudoti kasdienę apsaugą, pasižyminčią dideliu apsaugos nuo saulės veiksniu, pirmenybę teikiant užsiėmimai vėlyvą popietę ar vakare, dėvėkite drabužius ilgomis rankovėmis ir ilgomis kelnėmis, dėvėkite akinius nuo saulės, apsaugančius nuo UV spindulių, ir venkite fluorescencinių lempų naudoti patalpose. Taip pat žiūrėkite, kaip išvengti odos vėžio.

    Piktybiniai pažeidimai: 

    Jei yra piktybinių požymių, be specifinio gydymo, gali prireikti chirurgijos, kad būtų pašalinti ilgainiui atsirandantys pažeidimai. Pažiūrėkite, kaip atliekamas odos vėžio gydymas.