Kas yra Ehlerso-Danloso sindromas, simptomai ir gydymas

Ehlerso-Danloso sindromas, geriau žinomas kaip elastinė vyrų liga, būdingas genetinių sutrikimų grupei, pažeidžiančiai odos jungiamąjį audinį, sąnarius ir kraujagyslių sienas..

Paprastai žmonėms, sergantiems šiuo sindromu, sąnariai, kraujagyslių sienelės ir oda yra plečiami nei įprasta, taip pat yra trapesni, nes būtent jungiamasis audinys turi jiems suteikti atsparumą ir lankstumą, o kai kuriais atvejais gali , atsiranda sunkių kraujagyslių pažeidimų.

Šis sindromas, kuris praeina iš tėvų vaikams, nėra išgydomas, tačiau jį galima gydyti siekiant sumažinti komplikacijų riziką. Gydymas susideda iš analgetikų ir antihipertenzinių vaistų skyrimo, fizinės terapijos ir kai kuriais atvejais operacijos.

Kokie yra požymiai ir simptomai

Požymiai ir simptomai, kurie gali pasireikšti žmonėms, sergantiems Ehlerso-Danloso sindromu, yra didesnis sąnarių išsiplėtimas, dėl kurio atliekami platesni nei įprasti judesiai, dėl to atsiranda vietinis skausmas ir atsiranda traumų, didesnis odos elastingumas, dėl kurio ji tampa trapesnė. ir labiau suglebęs ir su nenormaliais randais.

Be to, sunkesniais atvejais, kai Ehlerso-Danloso sindromas yra kraujagyslinis, žmonės gali turėti plonesnę nosį ir viršutinę lūpą, iškilias akis ir dar plonesnę, lengvai sužeistą odą. Kūno arterijos taip pat yra labai trapios, o kai kuriems žmonėms aortos arterija taip pat gali būti labai silpna, kuri gali plyšti ir baigtis mirtimi. Gimdos ir žarnos sienos taip pat yra labai plonos ir gali lengvai lūžti.

Kiti simptomai, kurie gali atsirasti, yra šie:

• Labai dažni išnirimai ir patempimai dėl sąnario nestabilumo;
• Raumenų kontūzija;
• Lėtinis nuovargis;
• Artrozė ir artritas, kol dar jaunas;
• Raumenų silpnumas;
• Raumenų ir sąnarių skausmas;
• Didesnis atsparumas skausmui.

Paprastai ši liga diagnozuojama vaikystėje ar paauglystėje dėl dažnai pasitaikančių išnirimų, patempimų ir perdėto elastingumo, kurį pacientai patiria, o tai pritraukia šeimos ir pediatro dėmesį..

Galimos priežastys

Ehlerso-Danloso sindromas yra paveldima genetinė liga, atsirandanti dėl genų, koduojančių įvairius kolageno tipus, arba fermentų, keičiančių kolageną, mutacijų ir gali būti perduodama iš tėvų vaikams.

Kokios rūšys

Ehlerso-Danloso sindromas skirstomas į 6 pagrindinius tipus, ty 3 tipo arba hipermobilumą, dažniausiai pasitaikantį, kuriam būdingas didesnis judėjimo diapazonas, po kurio eina 1 ir 2 tipai, arba klasikinis, kurio pakitimai yra I ir IV tipo kolageno ir kurie labiau veikia odos struktūrą.

4 tipo arba kraujagyslinis yra retesnis nei ankstesnieji ir atsiranda dėl III tipo kolageno pokyčių, pažeidžiančių kraujagysles ir organus, kurie gali labai lengvai plyšti..

Kokia diagnozė

Norėdami nustatyti diagnozę, tiesiog atlikite fizinį patikrinimą ir įvertinkite sąnarių būklę. Be to, gydytojas gali atlikti genetinį tyrimą ir odos biopsiją, kad nustatytų pakitusių kolageno skaidulų buvimą.

Kaip atliekamas gydymas

Ehlerso-Danloso sindromas neišgydomas, tačiau gydymas gali palengvinti ligos simptomus ir išvengti komplikacijų. Gydytojas gali skirti skausmą malšinančių vaistų, tokių kaip paracetamolis, ibuprofenas ar naproksenas, pvz., Skausmui malšinti, ir vaistų, mažinančių kraujospūdį, nes kraujagyslių sienelės yra silpnesnės ir būtina sumažinti jėgą, kuria kraujas praeina.

Be to, labai svarbi ir kineziterapija, nes tai padeda sustiprinti raumenis ir stabilizuoti sąnarius.

Sunkesniais atvejais, kai reikia atstatyti pažeistą sąnarį, kai plyšta kraujagyslė ar organas, gali prireikti operacijos..