Mājas lapa » Retos ligos » Žinokite sindromą, dėl kurio sumažėja riebalų kiekis organizme

    Žinokite sindromą, dėl kurio sumažėja riebalų kiekis organizme

    Berardinelli-Seipe sindromas, dar vadinamas generalizuota įgimta lipodistrofija, yra reta genetinė liga, kuriai būdingas netinkamas riebalų ląstelių veikimas organizme, todėl organizme normalus riebalų kaupimasis nevyksta, nes jie pradeda kauptis kituose. tokių kaip kepenys ir raumenys.

    Viena pagrindinių šio sindromo ypatybių yra sunkus diabetas, kuris paprastai prasideda lytinio brendimo metu, maždaug nuo 8 iki 10 metų, ir turėtų būti gydomas dieta, kurioje mažai riebalų ir cukraus, ir vaistais, padedančiais kontroliuoti diabetą ir didelis cholesterolio kiekis.

    Simptomai

    Berardinelli-Seipe sindromo simptomai yra susiję su normalaus riebalinio audinio sumažėjimu organizme, sukeliančiu tokias savybes, kurios gali pasireikšti pirmaisiais gyvenimo metais, pavyzdžiui:

    • Aukštas cholesterolio ir trigliceridų kiekis;
    • Atsparumas insulinui ir diabetas;
    • Didelis, pailgas smakras, rankos ir kojos;
    • Padidėję raumenys;
    • Kepenų ir blužnies padidėjimas, sukeliantis pilvo patinimą;
    • Širdies problemos;
    • Pagreitėjęs augimas;
    • Perdėtas apetito padidėjimas, bet kartu su svorio metimu;
    • Nereguliarūs menstruaciniai ciklai;
    • Stori, sausi plaukai.

    Be to, gali atsirasti tokie simptomai kaip aukštas kraujospūdis, cistos ant kiaušidžių ir patinimas kaklo šonuose, šalia burnos. Šie simptomai gali būti stebimi nuo vaikystės, labiau išryškėjant brendimo metu.

    Diagnostika ir gydymas

    Šio sindromo diagnozė yra pagrįsta paciento klinikinių savybių įvertinimu ir tyrimais, kurie padės nustatyti cholesterolio, kepenų, inkstų ir diabeto problemas..

    Patvirtinus diagnozę, gydymas daugiausia skirtas diabeto ir cholesterolio kontrolei bei ligos komplikacijų išvengimui, gali būti vartojami tokie vaistai kaip metforminas, insulinas ir simvastatinas..

    Be to, turėtumėte valgyti mažai riebalų turinčią, daug omega-3 turinčią dietą, kuri padėtų kontroliuoti cholesterolio kiekį, be to, taip pat norėtumėte kontroliuoti cukraus ir paprastų angliavandenių, tokių kaip ryžiai, miltai ir makaronai, vartojimą, kad padėtumėte kontroliuoti diabetą. . Pažiūrėkite, ką valgyti sergant diabetu.

    Komplikacijos

    Berardinelli-Seipe sindromo komplikacijos priklauso nuo tolesnio gydymo ir paciento organizmo reakcijos į vartojamus vaistus, esant kepenų pertekliaus kepenyse ir cirozės galimybei, pagreitėjusiam augimui vaikystėje, ankstyvam brendimui ir cistoms kauluose, sukeliančioms dažnus lūžius..

    Be to, dažnai taip pat yra tai, kad dėl šios ligos pasireiškiantis diabetas sukelia tokias komplikacijas kaip regėjimo, inkstų problemos ir padidėja širdies ir kraujagyslių ligų rizika..