Mājas lapa » Genetinės ligos » Fenilketonurijos gydymas

    Fenilketonurijos gydymas

    Fenilketonurijos gydymas susideda iš dietos, kurioje mažai fenilalanino, kuris yra amino rūgštis, kuri kaupiasi fenilketonuriko kraujyje, sukeldama tokias problemas kaip protinis atsilikimas ir traukuliai. Fenilketonurija neišgydo ir nėra vaistų nuo šios ligos, todėl gydymo metu būtina reguliariai tikrinti fenilalanino kiekį kraujyje.

    Nurijamo fenilalanino kiekis skiriasi priklausomai nuo ligos amžiaus ir sunkumo, o maisto produktai, kuriuose gausu šios amino rūgšties, yra tie baltymų šaltiniai, kaip mėsa, žuvis, pienas ir pieno produktai, kiaušiniai, kviečiai, soja ir pupelės.. 

    Mitybos gydymas fenilketonurija

    Mitybos fenilketonurijos gydymas reiškia maisto produktų, kuriuose gausu fenilalanino, kuris yra aminorūgštys, randamos maisto produktuose, kurie yra baltymų šaltiniai, pašalinimą iš raciono. Maisto produktai, kuriems draudžiama naudoti fenilketonuriką, yra šie:

    • Gyvūnų maistas: mėsa, pienas ir mėsos produktai, kiaušiniai, žuvis, jūros gėrybės ir mėsos produktai, tokie kaip dešra, dešra, šoninė, kumpis.
    • Augalinės kilmės maisto produktai: kviečiai, soja ir jų dariniai, avinžirniai, pupelės, žirniai, lęšiai, riešutai, žemės riešutai, graikiniai riešutai, migdolai, lazdyno riešutai, pistacijos, pušies riešutai;
    • Saldikliai su aspartamu;
    • Produktai, kuriuose yra draudžiamų maisto produktų, pavyzdžiui, pyragai, sausainiai ir duona.

    Vaisius ir daržoves gali vartoti fenilketonurikai, taip pat cukrus ir riebalai. Taip pat rinkoje galima rasti keletą specialių šiai auditorijai skirtų produktų, tokių kaip ryžiai, makaronai ir krekeriai. Yra keletas receptų, kuriuos naudojant galima gaminti maisto produktus, kuriuose mažai fenilalanino. Žr. Daugiau patarimų apie dietą „Fenilketonurija“ ir „Fenilalaninas“.

    Draudžiami augalinės kilmės maisto produktaiDraudžiami gyvūninės kilmės maisto produktai

    Gydymas aminorūgščių papildais

    Aminorūgščių papildai yra naudojami fenilketonurijai gydyti, nes šių pacientų valgytų mažai baltymų turinčių maisto produktų nepakanka maistinėms medžiagoms tinkamai augti ir vystytis.

    Vartojami papildai skiriasi priklausomai nuo paciento amžiaus ir svorio, jie turi būti palaikomi visą gyvenimą, nes baltymų trūkumas gali sukelti tokių problemų kaip augimo sulėtėjimas, svorio kritimas, plaukų slinkimas ir sumažėjęs tolerancija fenilalaninas.

    Kraujo tyrimai ligai stebėti

    Fenilketonurija sergantiems žmonėms reikia dažnai tirti kraują, kad būtų galima stebėti fenilalanino kiekį kraujyje ir atitinkamai pakoreguoti savo mitybą..

    Kol kūdikiui sueis 1 metai, šį testą reikia atlikti kas savaitę. 2–6 metų vaikai egzaminą kartoja kas 15 dienų, o nuo 7 metų egzaminas atliekamas kartą per mėnesį. Maiste leidžiamas fenilalanino kiekis skiriasi atsižvelgiant į paciento turimą fenilalanino kiekį kraujyje, todėl jį visada turėtų nukreipti pediatras ar dietologas..

    Kūdikių pienas be fenilalaninoAmino rūgščių papildas be fenilalanino

    Būtina rūpintis kiekvienu gyvenimo etapu

    Fenilketonurijos gydymas priklauso nuo amžiaus ir organizmo poreikių kiekviename gyvenimo etape:

    • Naujagimiai: žindymas yra ribotas, nes motinos piene yra fenilalanino, o norint papildyti dietą, pagal medicinos patarimus reikia vartoti mišinius kūdikiams be fenilalanino;
    • Ankstyva kieta mityba ir vaikystė: pirmenybė turėtų būti teikiama maistui, kuriame mažai fenilalanino, pavyzdžiui, vaisiams, daržovėms, riebalams ir specialiems maisto produktams, kuriuose nėra fenilalanino. Šiame etape taip pat reikia išlaikyti specialų pieną, o dietą turi lydėti pediatras ar dietologas, kad būtų galima tiekti maistinių medžiagų kiekį, reikalingą sveikam vaiko vystymuisi;
    • Paauglystė: nuo paauglystės leistina fenilalanino koncentracija kraujyje tampa šiek tiek didesnė, tačiau reikia išlaikyti priežiūrą su maistu, kad būtų palaikomas pakankamas augimas;
    • Suaugusieji: organizmas pradeda toleruoti didesnį fenilalanino kiekį kraujyje, tačiau būtina laikytis griežtos dietos, kad būtų išvengta tokių problemų kaip traukuliai, pykinimas ir vėmimas..
    • Nėštumas: nėščios moterys nėštumo metu turi atidžiai stebėti fenilalanino kiekį kraujyje, nes jų perteklius sukelia pavojų kūdikiui, pavyzdžiui, širdies apsigimimą, protinį atsilikimą ir mikrocefaliją..

    Svarbu, kad gydymas būtų pradėtas iškart, kai tik diagnozuojama liga, paprastai pirmosiomis gyvenimo dienomis atliekant kulno dūrio testą, nes jei mitybos gydymas bus baigtas, kūdikis gali vystytis sveikai..

    Sužinokite daugiau apie gyvenimą su fenilketonurija:

    • Fenilketonurija
    • Kaip prižiūrėti savo fenilketonurija sergantį kūdikį
    • Fenilketonurijos pasekmės
    Iepriekšējais raksts
    Vidurių šiltinės gydymas