Kas yra epidermolizė bullosa, simptomai ir gydymas

Buliozinė epidermolizė yra genetinė odos liga, dėl kurios odoje ir gleivinėse gali susidaryti pūslelės po bet kokios trinties ar nedidelės traumos, kurią gali sukelti odos sudirginimas dėl drabužių etiketės arba, paprasčiausiai, pašalinus juostos pagalba, pvz. Ši būklė atsiranda dėl genetinių pokyčių, kuriuos tėvai perduoda savo vaikams ir dėl kurių pasikeičia odos sluoksniai ir medžiagos, tokios kaip keratinas..

Šios ligos požymiai ir simptomai yra susiję su skausmingų pūslių atsiradimu ant odos ir bet kurios kūno dalies ir gali atsirasti net ant burnos, delnų ir pėdų padų. Šie simptomai skiriasi priklausomai nuo bulių epidermolizės tipo ir sunkumo, tačiau paprastai laikui bėgant jie blogėja.

Buliozinės epidermolizės gydymas daugiausia susijęs su palaikomąja priežiūra, pavyzdžiui, tinkamos mitybos palaikymu ir odos pūslelių padengimu. Be to, atliekami tyrimai, siekiant atlikti kaulų čiulpų transplantaciją žmonėms, turintiems šią ligą..

Pagrindiniai simptomai

Pagrindiniai bulių epidermolizės simptomai yra šie:

• Odos pūslinimas esant mažiausiai trinčiai;
• Pūslės atsiranda burnos viduje ir net akyse;
• Odos gijimas šiurkščia išvaizda ir baltomis dėmėmis;
• Nagų kompromisas;
• Plaukų retinimas;
• Prakaito mažinimas arba prakaito perteklius.

Atsižvelgiant į epidermolizės bullios sunkumą, taip pat gali atsirasti pirštų ir kojų pirštų randai, dėl kurių atsiranda deformacijų. Nepaisant labai būdingų epidermolizės simptomų, kitos ligos gali sukelti pūslių atsiradimą ant odos, pavyzdžiui, herpes simplex, epidermolitinę ichtiozę, pūslinį impetigą ir pigmentinį šlapimo nelaikymą. Žinokite, kas yra svogūninis impetiga ir koks gydymas.

Buliozinės epidermiolizės priežastis

Buliozinę epidermolizę sukelia genetinės mutacijos, perduodamos iš tėvų vaikui, ir jos gali būti dominuojančios, kai vienas iš tėvų turi ligos geną, arba recesyvus, kai tėvas ir motina neša ligos geną, bet nėra jokių požymių. ar ligos simptomai. 

Vaikai, kurie turi artimų giminaičių, sergančių šia liga arba turinčiais buliozinį epidermolizės geną, dažniau gimsta turėdami tokio tipo būklę, todėl, jei tėvai žino, kad turi ligos geną atlikdami genetinius tyrimus, nurodoma genetinė konsultacija. Pažiūrėkite, kas yra genetinis konsultavimas ir kaip jis atliekamas.

Kokie yra tipai

Bulinę epidermolizę galima suskirstyti į tris tipus, atsižvelgiant į odos sluoksnį, iš kurio susidaro pūslelės, pavyzdžiui:

• Paprasta bulių epidermolizė: pūslės atsiranda viršutiniame odos sluoksnyje, vadinamame epidermiu, ir dažniausiai atsiranda ant rankų ir kojų. Šio tipo nagai gali būti matomi šiurkštūs ir stori, o pūslelės greitai negyja;

• Dystrophic epidermolysis bullosa: tokio tipo pūslelės atsiranda dėl V | I tipo kolageno gamybos trūkumų ir atsiranda paviršutiniame odos sluoksnyje, vadinamame derma;
• Junctionial epidermolysis bullosa: būdingas pūslių susidarymas dėl to, kad atsiskiria regionas tarp paviršutiniškiausio ir tarpinio odos sluoksnio, ir šiuo atveju liga pasireiškia dėl dermos ir epidermio, pvz., Laminin 332, sujungtų genų mutacijų..

Kindlerio sindromas taip pat yra svogūninės epidermolizės rūšis, tačiau jis yra labai retas ir apima visus odos sluoksnius, todėl yra labai trapus. Nepriklausomai nuo šios ligos rūšies, svarbu pabrėžti, kad bulių epidermolizė nėra užkrečiama, tai yra, ji nepereina iš vieno žmogaus kitam per sąlytį su odos pažeidimais..

Kaip atliekamas gydymas

Specifinio bulių epidermolizės gydymo būdo nėra, todėl labai svarbu reguliariai konsultuotis su dermatologu, norint įvertinti odos būklę ir išvengti komplikacijų, pavyzdžiui, infekcijų..

Šios ligos gydymas susideda iš palaikomųjų priemonių, tokių kaip tvarstyti žaizdas ir kontroliuoti skausmą, o kai kuriais atvejais būtina hospitalizuoti, kad būtų sterilūs tvarsčiai be mikroorganizmų, kad vaistai būtų švirkščiami tiesiai į veną, kaip antibiotikai infekcijos atveju ir nusausinti pūsles ant odos. Tačiau kuriami kai kurie tyrimai kamieninių ląstelių transplantacijai gydyti distrofinę buliozinę epidermolizę.

Skirtingai nuo pūslių, atsirandančių dėl nudegimų, epidermolizės bulių sukeltos pūslės turi būti pradurtos specialia adata, naudojant sterilius kompresus, kad jos neišplis ir dar labiau nepažeis odos. Po nusausinimo svarbu užtepti produktą, pvz purškiama antibakterinis, siekiant užkirsti kelią infekcijoms.

Kai reikalinga operacija

Buliozinio dermatito operacija paprastai nurodoma tuo atveju, kai burbuliukų palikti randai kliudo kūno judėjimui arba sukelia deformacijas, mažinančias gyvenimo kokybę. Kai kuriais atvejais operacija taip pat gali būti naudojama odos ekstraktams gaminti, ypač ant žaizdų, kurios ilgai gyja..

Ką daryti, kad neatsirastų burbuliukų

Kadangi vaistas nėra išgydomas, gydymas atliekamas tik siekiant palengvinti simptomus ir sumažinti naujų pūslių atsiradimo tikimybę. Pirmasis žingsnis yra šiek tiek priežiūros namuose, pavyzdžiui:

• Dėvėkite medvilninius drabužius, venkite sintetinių audinių;
• Nuimkite etiketes nuo visų drabužių;
• Dėvėkite apverstus apatinius drabužius, kad elastinga medžiaga nepatektų į odą;
• Dėvėkite batus, kurie yra lengvi ir pakankamai platūs, kad būtų patogu dėvėti besiūlius kojines;
• Būkite labai atsargūs, naudodamiesi rankšluosčiais po vonios, švelniai paspausdami odą minkštu rankšluosčiu;
• Prieš pašalindami tvarsčius, gausiai patepkite vazelinu ir nepriverskite jo pašalinti;
• Jei drabužiai ilgainiui prilimpa prie odos, palikite regioną mirkyti vandenyje, kol drabužiai atsilaisvins tik nuo odos;
• Uždenkite žaizdas lipniu tvarsčiu ir laisva valcavimo marle;
• Miegokite su kojinėmis ir pirštinėmis, kad išvengtumėte sužalojimų, kurie gali kilti miegant.

Be to, jei yra odos niežėjimas, gydytojas gali skirti naudoti kortikosteroidus, tokius kaip prednizonas ar hidrokortizonas, kad būtų palengvintas odos uždegimas ir sumažinti simptomai, išvengiant odos subraižymo, naujų pažeidimų atsiradimo. Taip pat maudydamiesi turite būti atidūs, neleisti vandeniui per daug įkaisti.

Taikymas botoksas kojose atrodo veiksmingai, kad būtų išvengta pūslių šiame regione, o gastrostomija skiriama tada, kai neįmanoma tinkamai maitintis neatsiradus pūslelėms burnoje ar stemplėje..

Kaip pasidaryti padažą

Tvarstymasis yra dalis tų, kurie serga epidermolizine bulosa, o šie tvarsčiai turėtų būti atliekami atsargiai, kad jie skatintų gijimą, mažintų trintį ir apsaugotų nuo kraujavimo iš odos, todėl svarbu ant odos naudoti neprilipusius produktus, t. kurie neturi klijų, kurie būtų tvirtai prigludę.

Norėdami tvarstyti žaizdas, turinčias daug sekrecijos, svarbu naudoti tvarsliavas, pagamintas iš poliuretano putų, nes jos sugeria šiuos skysčius ir apsaugo nuo mikroorganizmų..

Tais atvejais, kai žaizdos jau nudžiūvo, rekomenduojama naudoti hidrogelinius tvarsčius, nes jie padeda pašalinti negyvą odos audinį ir palengvina skausmą, niežėjimą ir diskomfortą toje vietoje. Tvarsliavos turėtų būti pritvirtintos vamzdinėmis arba elastinėmis akimis, nerekomenduojama klijų naudoti ant odos.

Kokios yra komplikacijos

Buliozinė epidermolizė gali sukelti tam tikrų komplikacijų, tokių kaip infekcija, nes dėl burbuliukų susidarymo oda, pavyzdžiui, gali būti užteršta bakterijomis ir grybeliais. Kai kuriose rimtesnėse situacijose šios bakterijos, patenkančios į žmogaus odą, kai yra bulių epidermolizė, gali patekti į kraują ir plisti į likusį kūną, sukeldamos sepsį..

Žmonės, sergantys epidermolizine bulosa, taip pat gali patirti mitybos trūkumą, atsirandantį dėl pūslių burnoje ar anemijos, atsirandančios dėl kraujavimo iš pažeidimų. Gali atsirasti tam tikrų dantų problemų, tokių kaip ėduonis, nes šia liga sergantiems žmonėms burnos gleivinė yra labai trapi. Taip pat kai kurios bulių epidermolizės rūšys padidina asmens riziką susirgti odos vėžiu.