Mājas lapa » Retos ligos » Fankonio sindromas

    Fankonio sindromas

    Fankonio sindromas yra reta inkstų liga, dėl kurios šlapime kaupiasi gliukozė, bikarbonatas, kalis, fosfatai ir tam tikras aminorūgščių perteklius. Dėl šios ligos šlapime taip pat netenkama baltymų, o šlapimas tampa stipresnis ir rūgštesnis.

    Paveldimas Fanconi sindromas sukelia genetinius pokyčius, kurie perduodami iš tėvo sūnui. Jei tai yra Įgytas Fanconi sindromas, sunkiųjų metalų, tokių kaip švinas, nurijimas, pasibaigusių antibiotikų nurijimas, vitamino D trūkumas, inksto persodinimas, išsėtinė mieloma ar amiloidozė gali sukelti ligos vystymąsi.

    Fanconi sindromas neišgydomas, o jo gydymas daugiausia susijęs su šlapime prarastų medžiagų pakeitimu, nurodo nefrologas.

    Fanconi sindromo simptomai

    Fankonio sindromo simptomai gali būti šie:

    • Šlapinantis didelius kiekius šlapimo;
    • Stiprus ir rūgštus šlapimas;
    • Labai ištroškęs;
    • Dehidracija;
    • Trumpas ūgis;
    • Didelis rūgštingumas kraujyje;
    • Silpnumas;
    • Kaulų skausmas;
    • Kavos pieno spalvos pleistrai ant odos;
    • Nykščių nebuvimas ar trūkumas;

    Paprastai būdingas Fanconi sindromui paveldimas atsiranda vaikystėje maždaug po 5 metų.

    diagnozuota Fanconi sindromas atliekamas remiantis simptomais, kraujo tyrimu, kuris atskleidžia didelį rūgštingumą, ir šlapimo tyrimu, kuris rodo gliukozės, fosfato, bikarbonato, šlapimo rūgšties, kalio ir natrio perteklių.

    Fankonio sindromo gydymas

    Fanconi sindromo gydymu siekiama papildyti medžiagas, kurias žmonės praranda šlapime. Tam pacientams gali prireikti vartoti kalio, fosfato ir vitamino D papildus, taip pat natrio bikarbonatą, kad būtų galima neutralizuoti kraujo acidozę..

    Pacientams, sergantiems sunkiu inkstų nepakankamumu, inkstas persodinamas.

    Naudingos nuorodos:

    • Maistas, kuriame gausu kalio
    • Maistas, kuriame gausu vitamino D
    • Inkstų transplantacija