Evanso sindromas - simptomai ir gydymas

Evanso sindromas, dar žinomas kaip antifosfolipidinis sindromas, yra reta autoimuninė liga, kai organizmas gamina antikūnus, kurie sunaikina kraują.

Kai kurie pacientai, sergantys šia liga, gali sunaikinti tik baltuosius ar raudonuosius kūnelius, tačiau Evanso sindromui gali būti pažeista visa kraujo struktūra..

Kuo anksčiau bus teisingai diagnozuotas šis sindromas, tuo lengviau simptomai bus kontroliuojami ir tuo pagerės paciento gyvenimo kokybė.. 

Kas sukelia

Šį sindromą skatinantis veiksnys vis dar nežinomas, ir šios retos ligos simptomai, ir evoliucija kiekvienu atveju labai skiriasi, atsižvelgiant į kraujo dalį, kuriai puola antikūnai..

Požymiai ir simptomai

Kai raudonosios ląstelės yra pažeistos, sumažėja jų kiekis kraujyje, pacientui pasireiškia būdingi anemijos simptomai, trombocitų naikinimo atvejais pacientas yra labiau linkęs į mėlynių susidarymą ir kraujavimą nei galvos traumos atvejais. sukelti mirtinus smegenų kraujavimus ir kai paveikta baltoji kraujo dalis, pacientas yra jautresnis infekcijoms, kurias lydi didesnis pasveikimo sunkumas.

Paprastai Evanso sindromu sergantis asmuo serga kitomis autoimuninėmis ligomis, tokiomis kaip vilkligė ar reumatoidinis artritas, pvz..

Ligos raida yra netikėta ir daugeliu atvejų po didelio kraujo ląstelių sunaikinimo epizodų praeina ilgas remisijos laikotarpis, tuo tarpu kai kurie sunkesni atvejai vystosi nuolat, be pagerėjimo laikotarpių..

Kaip atliekamas gydymas 

Gydymu siekiama sustabdyti antikūnų, kurie sunaikina kraują, gamybą. Gydymas nepagydo ligos, tačiau padeda sumažinti jos simptomus, tokius kaip anemija ar trombozė..

Rekomenduojama vartoti steroidus, nes jie slopina imuninę sistemą ir mažina antikūnų gamybą, nutraukdami ar mažindami kraujo ląstelių sunaikinimo laipsnį..

Kita galimybė yra imunoglobulinų injekcija, siekiant sunaikinti organizmo pagamintų antikūnų perteklių ar net chemoterapiją, kuri stabilizuoja pacientą.
Sunkiausiais atvejais blužnies pašalinimas yra gydymo forma, kaip ir kraujo perpylimas.