Kaip sužinoti, ar jūsų kūdikis serga cistine fibroze

Vienas iš būdų įtarti, ar vaikas serga cistine fibroze, yra stebėti, ar jo prakaitas yra sūrus nei normalus, tačiau ši liga diagnozuojama atliekant kulno dūrio testą, kuris turi būti atliekamas pirmąjį gyvenimo mėnesį. Teigiamo rezultato atveju diagnozę patvirtina prakaito testas.

Cistinė fibrozė yra paveldima liga, negydoma, kai kai kurios liaukos išskiria nenormalias sekrecijas, kurios daugiausia veikia virškinimo ir kvėpavimo takus. Jo gydymas apima vaistus, dietą, fizinę terapiją ir, kai kuriais atvejais, operacijas. Pacientų gyvenimo trukmė ilgėja dėl gydymo pažangos ir didesnio gydymo normos, nes vidutinis žmogus sulaukia 40 metų.

Cistinės fibrozės simptomai

Pirmieji cistinės fibrozės požymiai yra tada, kai kūdikis pirmą ar antrą gyvenimo dieną nesugeba pašalinti mekonio - naujagimio pirmųjų išmatų. Kartais gydymas vaistais neištirpina šių išmatų, todėl jas reikia pašalinti chirurgijos būdu. Kiti šios ligos simptomai:

• Sūrus prakaitas;
• Nuolatinis lėtinis kosulys, sutrikdantis maistą ir miegą;
• Storosios skrepliai;
• Pakartotinis bronchiolitas, kuris yra nuolatinis bronchų uždegimas;
• Kvėpavimo takų infekcijos, kurios kartojasi, pavyzdžiui, pneumonija;
• Pasunkėjęs kvėpavimas;
• Nuovargis;
• Lėtinis viduriavimas ar stiprus vidurių užkietėjimas;
• Apetito praradimas;
• Dujos;
• Riebios, šviesios spalvos išmatos;
• Sunkumas priaugti svorio ir sulėtėjęs augimas.

Šie simptomai pasireiškia per pirmąsias gyvenimo savaites, todėl vaikas turi būti tinkamai gydomas, kad nepablogėtų būklė. Tačiau gali atsitikti taip, kad cistinė fibrozė yra nesunki ir simptomai pasireiškia tik paauglystėje ar suaugus..

Cistinės fibrozės diagnozė

Cistinės fibrozės diagnozė atliekama atliekant kulno dūrio testą, kuris yra privalomas naujagimiams, o norint gauti patikimą rezultatą, svarbu, kad kūdikis būtų ištirtas prieš 30 gyvenimo dienų. Teigiamų rezultatų atvejais diagnozės patvirtinimui atliekamas prakaito tyrimas. Atliekant šį testą, surenkamas ir įvertinamas mažas kūdikio prakaitas, nes kai kurie prakaito pokyčiai rodo cistinės fibrozės buvimą.

Net ir gavus teigiamą 2 testų rezultatą, prakaito testas paprastai kartojamas, norint įsitikinti galutine diagnoze, be to, svarbu stebėti kūdikio simptomus. Vyresniems vaikams, kuriems yra cistinės fibrozės simptomų, diagnozę patvirtinti reikia atlikti prakaito testą.

Be to, svarbu atlikti genetinį tyrimą, siekiant išsiaiškinti, kokia mutacija susijusi su cistine fibroze kūdikiui, nes, atsižvelgiant į mutaciją, liga gali būti lengvesnė ar sunkesnė, o tai gali parodyti geriausią gydymo strategiją, kuri turėtų būti nustatė pediatras.

Sužinokite, kokias kitas problemas galima nustatyti atliekant šį testą: Ligos, aptiktos atliekant kulno dūrio testą.

Cistinės fibrozės gydymas

Cistinės fibrozės gydymas turėtų būti pradėtas iškart po diagnozės nustatymo, net jei simptomų nėra, nes siekiama atidėti plaučių infekcijas ir užkirsti kelią netinkamam maitinimui ir augimo sulėtėjimui. Gydymui naudojamos įvairios priemonės, tokios kaip:

• Antibiotikai: išvenkite ir gydykite bakterijų infekcijas;
• Vaistai nuo uždegimo;
• Bronchus plečiantys vaistai: palengvina kvėpavimą;
• Mukolitikai: padeda skiesti skreplius;
• Virškinimo fermentai: padeda virškinti maistą
• Vitaminų A, E, K ir D papildai.

Gydyme dalyvauja keli specialistai, nes be vaistų vartojimo, kvėpavimo kineziterapijos, mitybos ir psichologinio stebėjimo, deguonies terapijos, siekiant pagerinti kvėpavimą, taip pat kai kuriais atvejais būtina atlikti plaučių funkcijos pagerinimo operacijas ar plaučių transplantaciją. Sužinokite, kaip maistas gali padėti gydyti šią ligą: Cistinės fibrozės maistas.

Brazilijoje yra keletas asociacijų tėvams, kurie turi vaikų, sergančių cistine fibroze, kurie teikia informaciją apie ligą ir kaip geriau su ja gyventi. Parama šeimai ir žinios yra būtinos siekiant geresnio gydymo rezultato.

Cistinės fibrozės komplikacijos

Cistinė fibrozė sukelia kelių kūno organų komplikacijas, kurios gali sukelti:

• Lėtinis bronchitas, kurį paprastai sunku suvaldyti;
• Kasos nepakankamumas, kuris gali sukelti suvalgyto maisto netinkamą absorbciją ir netinkamą mitybą;
• Cukrinis diabetas;
• Kepenų ligos, tokios kaip uždegimas ir cirozė;
• Sterilumas;
• Distalinis žarnų nepraeinamumo sindromas (DIOS), kai atsiranda žarnos užsikimšimas, sukeliantis mėšlungį, skausmą ir patinimą pilve;
• Tulžies akmenys;
• Kaulų liga, palengvinanti kaulų lūžius;
• Netinkama mityba.

Kai kurias cistinės fibrozės komplikacijas sunku kontroliuoti, tačiau ankstyvas gydymas yra geriausias būdas pagerinti gyvenimo kokybę ir palankiai vertinti vaiko tinkamą augimą. Nepaisant daugybės problemų, cistine fibroze sergantys žmonės paprastai gali lankyti mokyklą ir dirbti.

Gyvenimo trukmė

Cistine fibroze sergančių žmonių gyvenimo trukmė skiriasi priklausomai nuo mutacijos, lyties, gydymo laikymosi, ligos sunkumo, amžiaus diagnozuojant ir klinikinių kvėpavimo, virškinimo ir kasos apraiškų. Prognozė paprastai būna blogesnė tiems žmonėms, kurie nėra tinkamai gydomi, kuriems diagnozė pavėluota ar sergantiems kasos nepakankamumu.

Žmonėms, kurie buvo diagnozuoti anksti, geriausia iškart po gimimo, asmuo gali sulaukti 40 metų, tačiau tam reikia teisingai atlikti gydymą. Sužinokite, kaip reikėtų gydyti cistinę fibrozę.

Šiuo metu apie 75% žmonių, kurie, kaip rekomenduojama, gydo cistinę fibrozę, pasiekia paauglystės pabaigą, o apie 50% pasiekia trečiąjį gyvenimo dešimtmetį, o prieš tai buvo tik 10%.

Net jei gydymas atliekamas teisingai, deja, pavyzdžiui, žmogui, kuriam diagnozuota cistinė fibrozė, sunku sulaukti 70 metų. Taip yra todėl, kad net tinkamai gydant, organai palaipsniui įsitraukia, todėl jie bėgant metams tampa trapūs, silpni ir praranda savo funkcijas, todėl daugeliu atvejų atsiranda kvėpavimo nepakankamumas..

Be to, cistine fibroze sergantys žmonės labai dažnai užsikrėtę mikroorganizmais, o nuolatinis gydymas antimikrobinėmis medžiagomis gali sukelti bakterijų atsparumą, o tai dar labiau apsunkina paciento klinikinę būklę..