Mājas lapa » Retos ligos » Difuzinė odos mastocitozė

    Difuzinė odos mastocitozė

    Difuzinė odos mastocitozė yra reta liga, kurią sukelia sutrikusi imuninė reakcija, kai poodinės ląstelės (kūno gynybinės ląstelės) kaupiasi odos arba kituose kūno audiniuose, daugiausia kaulų čiulpuose ir virškinimo trakte..

    Mastocitozė gali būti apribota odoje arba apimti kitus organus, tokius kaip skrandis, žarnos, kepenys, blužnis, limfmazgiai ir kaulai. Nors jis yra retas, jis gali būti susijęs su sunkiais kraujo sutrikimais, tokiais kaip ūminė leukemija, limfoma, lėtinė neutropenija ar kai kurie mieloproliferaciniai sutrikimai, putliųjų ląstelių leukemija ir agresyvi mastocitozė..

    Mastocitozės simptomai

    Mastocitozės simptomai gali būti:

    • Pigmentinė dilgėlinė: mažos rausvai rudos dėmės ant odos;
    • Pepsinė opa;
    • Jet vėmimas;
    • Lėtinis viduriavimas;
    • Pilvo skausmas.
    • Svaigsta galva sustingus;
    • Miegančios lūpos ir pirštų galiukai.

    Diagnozę patvirtina didelis histamino arba prostaglandino D2 kiekis 24 valandų šlapime, surinktas netrukus po krizės, ir padidėjęs putliųjų ląstelių skaičius odos pažeidimuose (histologija).

    Gydymas mastocitozė

    Mastocitozė gydoma nurijus 2 tipų antihistamininius vaistus: histamino receptorių blokatorius 1, tipo, naudojamo gydant alergijas, ir histamino receptorių blokatorius 2, tipus, naudojamus gydant pepsines opas. Tačiau, kai mastocitozė yra susijusi su rimtu pagrindiniu sutrikimu, gydymas yra daug sudėtingesnis.

    Vaikų mastocitozė kartais išgydo pati save.