Mājas lapa » Retos ligos » Širdis už krūtinės ribų Kodėl taip atsitinka ir kaip ją gydyti

    Širdis už krūtinės ribų Kodėl taip atsitinka ir kaip ją gydyti

    Ectopia cordis, taip pat žinomas kaip širdies ektopija, yra labai retas apsigimimas, kai kūdikio širdis yra už krūties, po oda. Esant tokiam apsigimimui, širdis gali būti visiškai už krūtinės arba tik iš dalies už krūtinės.

    Daugeliu atvejų yra ir kitų susijusių apsigimimų, todėl vidutinė gyvenimo trukmė yra kelios valandos, o dauguma kūdikių neišgyvena po pirmos gyvenimo dienos. Ectopia cordis galima nustatyti pirmąjį nėštumo trimestrą atliekant ultragarsinį tyrimą, tačiau taip pat yra retesnių atvejų, kai apsigimimą galima pastebėti tik po gimimo.

    Be širdies defektų, ši liga taip pat siejama su krūtinės, pilvo ir kitų organų, tokių kaip žarnynas ir plaučiai, struktūros pažeidimais. Šią problemą reikia gydyti atliekant operacijas, kad širdis vėl atsidurtų vietoje, tačiau mirties rizika yra didelė.

    Kas sukelia šį apsigimimą

    Konkreti ectopia cordis priežastis dar nežinoma, tačiau įmanoma, kad apsigimimas atsiranda dėl neteisingo krūtinkaulio kaulo vystymosi, kuris baigiasi jo nebuvimu ir leidžia širdžiai išbristi iš krūties, net nėštumo metu..

    Kas nutinka, kai širdis išlindo iš krūtinės

    Kai kūdikis gimsta nesant krūties, jam taip pat būdingos kitos sveikatos komplikacijos:

    • Širdies veiklos sutrikimai;
    • Diafragmos defektai, dėl kurių sunku kvėpuoti;
    • Žarnynas ne vietoje.

    Gimdos ectopia kordis kūdikis turi daugiau galimybių išgyventi, kai problema yra tik bloga širdies vieta, be kitų susijusių komplikacijų.

    Kokios yra gydymo galimybės

    Gydymas galimas tik atliekant operacijas, kuriomis siekiama pakeisti širdį ir atkurti krūtinės ar kitų organų, kuriems taip pat buvo pažeista, defektus. Chirurgija dažniausiai atliekama pirmosiomis gyvenimo dienomis, tačiau tai priklausys nuo ligos sunkumo ir kūdikio sveikatos..

    Tačiau kordio ekotopija yra rimta problema ir daugeliu atvejų mirtimi praeina pirmosiomis gyvenimo dienomis, net tada, kai atliekama operacija. Vaikų, sergančių šia liga, tėvai gali atlikti genetinius tyrimus, kad įvertintų problemos pasikartojimo ar kitų genetinių defektų tikimybę kito nėštumo metu..

    Tais atvejais, kai kūdikiui pavyksta išgyventi, visą gyvenimą reikia kreiptis į keletą operacijų, taip pat palaikyti reguliarią medicinos priežiūrą, kad nekiltų gyvybei pavojingų komplikacijų..

    Kaip patvirtinti diagnozę

    Diagnozė gali būti nustatoma nuo 14-osios nėštumo savaitės, atliekant įprastinius ir morfologinius ultragarsinius egzaminus. Diagnozavus problemą, reikia dažnai atlikti kitus ultragarsinius tyrimus, kad būtų galima stebėti vaisiaus vystymąsi ir ligos paūmėjimą ar nesiskundimą, kad suplanuotas gimdymas per cezario pjūvį..