Histiocitozė, kas tai yra, simptomai ir gydymas

Histiocitozė atitinka ligų grupę, kuriai gali būti būdingas didelis kraujyje cirkuliuojančių histiocitų kiekis ir buvimas, kuris, nors ir retas, vyrams yra dažnesnis, o jo diagnozė nustatoma pirmaisiais gyvenimo metais, nepaisant orientacinių požymių. liga taip pat gali pasireikšti bet kuriame amžiuje.

Histiocitai yra ląstelės, gaunamos iš monocitų, kurios yra imuninei sistemai priklausančios ląstelės, todėl atsakingos už organizmo gynybą. Po diferenciacijos ir brendimo proceso monocitai tampa žinomi kaip makrofagai, kuriems suteikiamas konkretus pavadinimas atsižvelgiant į tai, kur jie atsiranda kūne, ir vadinami Langerhanso ląstelėmis, kai randami epidermyje..

Nors histiocitozė labiau susijusi su kvėpavimo takų pokyčiais, histiocitai gali kauptis kituose organuose, pavyzdžiui, odoje, kauluose, kepenyse ir nervų sistemoje, todėl simptomai gali skirtis atsižvelgiant į tai, kur labiausiai išsivysto histiocitai..

Pagrindiniai simptomai

Histiocitozė gali būti besimptomė arba greitai progresuoti iki simptomų atsiradimo. Histiocitozės požymiai ir simptomai gali skirtis priklausomai nuo to, kur yra daugiau histiocitų. Taigi, pagrindiniai simptomai yra šie:

• Kosulys;
• Karščiavimas;
• Svorio metimas be akivaizdžios priežasties;
• Pasunkėjęs kvėpavimas;
• Per didelis nuovargis;
• Anemija;
• Didesnė infekcijų rizika;
• Krešėjimo problemos;
• Odos bėrimai;
• Pilvo skausmas;
• Traukuliai;
• Pavėluotas brendimas;
• Svaigulys.

Didelis histiocitų kiekis gali lemti per didelį citokinų gaminimąsi, sukeldamas uždegiminį procesą ir skatindamas auglių formavimąsi, taip pat pažeisdamas organus, kur patikrinama šių ląstelių sankaupos. Dažniau histiocitozė veikia kaulus, odą, kepenis ir plaučius, ypač jei yra buvę rūkymo atvejų. Rečiau histiocitozė gali apimti centrinę nervų sistemą, limfmazgius, virškinimo traktą ir skydliaukę.

Dėl to, kad vaikų imuninė sistema yra silpnai išsivysčiusi, gali būti, kad keletas organų gali įsitraukti lengviau, todėl ankstyva diagnozė ir gydymo pradžia tampa svarbūs..

Kaip nustatoma diagnozė

Histiocitozė diagnozuojama daugiausia atliekant paveiktos vietos biopsiją, kur ją galima pastebėti atliekant laboratorinę analizę mikroskopu, infiltratą ar histiocitų dauginimąsi audinyje, kuris anksčiau buvo sveikas..

Be to, kiti testai diagnozei patvirtinti, tokie kaip kompiuterinė tomografija, su šia liga susijusių mutacijų, tokių kaip BRAF, tyrimai, pavyzdžiui, be imunohistocheminių tyrimų ir kraujo skaičiavimo, kai gali pakisti neutrofilų kiekis, limfocitai ir eozinofilai.

Kaip gydyti

Histiocitozės gydymas priklauso nuo ligos apimties ir paveiktos vietos, todėl gali būti rekomenduojama chemoterapija, spindulinė terapija, imunosupresinių vaistų vartojimas ar chirurginė operacija, ypač kaulų pažeidimo atveju. Pavyzdžiui, kai histiocitozę sukelia rūkymas, rekomenduojama mesti rūkyti, žymiai pagerinant paciento būklę.

Dažniausiai liga gali išgydyti arba išnykti dėl gydymo, tačiau ji taip pat gali vėl atsirasti. Todėl svarbu, kad asmuo būtų reguliariai stebimas, kad gydytojas galėtų pastebėti, ar yra ligos išsivystymo rizika, ir taip pradėti gydyti ankstyvosiose stadijose..