Trombozinė trombocitopeninė purpura Kas tai yra, priežastys ir gydymas

Trombozinė trombocitopeninė purpura arba PTT yra reta, tačiau mirtina hematologinė liga, kuriai būdingas mažų trombų susidarymas kraujagyslėse ir labiau būdinga žmonėms nuo 20 iki 40 metų..

PTT žymiai sumažėja trombocitų skaičius, be karščiavimo, dažniausiai neurologiniai sutrikimai, atsirandantys dėl kraujo krešėjimo į smegenis dėl krešulių..

PTT diagnozuoja hematologas arba bendrosios praktikos gydytojas, atsižvelgdamas į viso kraujo skaičiaus ir kraujo tepinėlio simptomus ir rezultatą, o gydymą reikia pradėti netrukus, nes negydoma liga mirtina maždaug 95%..

TR priežastys

Trombozinę trombocitopeninę purpurą daugiausia sukelia fermento ADAMTS 13, kuris yra atsakingas už von Willebrando faktoriaus molekulių sumažinimą ir jų funkcijos palaikymą, trūkumas arba genetiniai pokyčiai. Von Willebrand faktorius yra trombocituose ir yra atsakingas už trombocitų sukibimą su endoteliu, sumažina ir sustabdo kraujavimą..

Taigi, nesant ADAMTS 13 fermento, von Willebrando faktoriaus molekulės išlieka didelės, sutrinka kraujo stagnacijos procesas ir yra didesnė krešulių susidarymo tikimybė..

Taigi, PTT gali turėti paveldimų priežasčių, kurios atitinka ADAMTS 13 trūkumą arba yra įgytos, dėl kurių sumažėja trombocitų skaičius, pavyzdžiui, naudojant imunosupresinius ar chemoterapinius ar antitrombocitinius vaistus, infekcijas, mitybos nepakankamumą ar autoimuninės ligos, pvz.

Pagrindiniai požymiai ir simptomai

PTT paprastai pasireiškia nespecifiniai simptomai, tačiau pacientams, kuriems įtariamas PTT, būdingi bent 3 iš šių požymių:

1. Pažymėta trombocitemija;
2. Hemolizinė anemija, nes susidariusios trombos skatina raudonųjų kraujo kūnelių lizę;
3. Karščiavimas;
4. Trombozė, kuri gali atsirasti keliuose kūno organuose;
5. Stiprus pilvo skausmas dėl žarnyno išemijos;
6. Inkstų funkcijos sutrikimas;
7. Neurologinis sutrikimas, kuris gali būti suvokiamas per galvos skausmą, psichinę sumaištį, mieguistumą ir net komą.

Taip pat dažnai pacientams, kuriems įtariama PTT, būdingi trombocitopenijos simptomai, tokie kaip raudonų ar violetinių dėmių atsiradimas ant odos, kraujavimas iš dantenų ar nosies, taip pat sunku kontroliuoti kraujavimą iš mažų žaizdų. Žinoti kitus trombocitopenijos simptomus.

Inkstų ir neurologiniai sutrikimai yra pagrindinės PTT komplikacijos ir atsiranda, kai mažos trombos kliudo kraujo tekėjimui tiek inkstuose, tiek smegenyse, o tai gali sukelti, pavyzdžiui, inkstų nepakankamumą ir insultą. Norint išvengti komplikacijų, svarbu, kad kai tik atsiranda pirmieji požymiai, būtų pasitarta su bendrosios praktikos gydytoju arba hematologu, kuris nustatytų diagnozę ir pradėtų gydymą..

Kaip nustatoma diagnozė

Trombozinės trombocitopeninės purpuros diagnozė atliekama atsižvelgiant į asmens pateiktus simptomus, be viso kraujo tyrimo rezultato, kuriame stebimas trombocitų kiekio sumažėjimas, vadinamas trombocitopenija, be to, kad kraujo tepinėlio trombocitų agregacija pastebima tada, kai trombocitai įstrigo, be šizocitų, kurie yra raudonųjų kraujo kūnelių fragmentai, nes raudonieji kraujo kūneliai praeina pro kraujagysles, kurias užstoja maži indai.

Taip pat gali būti pavesta atlikti kitus tyrimus, padedančius diagnozuoti PTT, pavyzdžiui, pailgėjęs kraujavimo laikas ir fermento ADAMTS 13 nebuvimas arba jo sumažėjimas, kuris yra viena iš mažų trombų susidarymo priežasčių..

PTT gydymas

Trombozinės trombocitopeninės purpuros gydymas turėtų būti pradėtas kuo greičiau, nes daugeliu atvejų tai yra mirtina, nes susiformavę trombai gali užkimšti smegenis pasiekiančias arterijas, sumažindami kraujo tekėjimą tame regione..

Gydymas, kurį paprastai nurodo hematologas, yra plazmaferezė, ty kraujo filtravimo procesas, kurio metu antikūnų, galinčių sukelti šią ligą, perteklius ir von Willebrando faktoriaus perteklius, be palaikomosios priežiūros, pavyzdžiui, hemodializės. pavyzdžiui, jei yra inkstų funkcijos sutrikimas. Supraskite, kaip atliekama plazmaferezė.

Be to, gydytojas gali rekomenduoti vartoti kortikosteroidus ir imuninę sistemą slopinančius vaistus, pavyzdžiui, siekiant kovoti su PTT priežastimi ir išvengti komplikacijų.